Препарат выбора при лечении портальной гипертензии. Портальная гипертензия. Видео: варикозное расширение вен пищевода

27.05.2017

Портальной гипертензией врачи назвали повышение давления в воротной или портальной вене из-за нарушения кровотока по ней.

Вызвать такое состояние могут некоторые патологии сосудов и органов, которые связаны с этой веной (печень, пищевод, селезенка и другие непарные органы в брюшине). характеризуется рядом признаков, вызывает ответную реакцию организма. Эта реакция проявляется морфологическим и клиническим способом, её еще называют синдромом портальной гипертензии.

Если детально рассмотреть патогенез портальная гипертензия станет более понятной для обывателя болезнью, менее страшной. Для начала стоит вспомнить о кровообращении печени. У этого органа двойное поступление крови – венозной и артериальной, которые здесь смешиваются. Это задумано природой, чтобы печень справлялась с возложенными задачами.

Венозную кровь печень получает от желудка, селезенки, кишечника по портальной вене. Уже в самой печени вена разделяется на мелкие сосудики, превращающиеся в синусоидальную капиллярную сетку. В эту же сетку впадают ответвления артерии, которая приносит сюда кровь из аорты. Благодаря смешиванию крови гепатоциты активно работают. Далее кровь направляется в печеночные вены, по ним – в русло полой нижней вены, затем к сердцу. Так выглядит циркуляция крови с участием портальной вены.

Портальная вена связана с полыми венами не только сквозь печень, но и сообщающимися сосудами. Это портокавальные анастомозы , которые при нарушении потока крови по портальной вене берут на себя часть её функций.

Причины патологии воротной вены

Врачи различают четыре вида болезни, которые классифицируют по уровню, на котором в вене располагается препятствие. Каждый из видов имеет свои признаки и течение:

1. внепечёночная форма характеризуется препятствием в кровеносных сосудах до того, как они войдут в печень;
2. портальная гипертензия внутрипеченочная характеризуется наличием препятствия кровотоку в органе. Болезнь с такими проявлениями встречается чаще всего – в 90% случаев;
3. надпеченочная портальная гипертензия — кровоток при такой гипертонии блокируется в сосудах, выходящих из органа, то есть, в печеночных венах;
4. смешанная гипертензия портальная – состояние, при котором подпечёночная и внутрипеченочная форма проявляются вместе.

Чтобы прояснить причины патологии в печени портальная гипертензия рассматривается по формам. Как уже упоминалось, классификация портальной гипертензии подразумевает 4 формы, причины каждой рассмотрены ниже.

Портальная гипертензия внепеченочная появляется по причине следующих факторов:

• врожденные патологии в строении портальной вены (гипоплазия, кавернозная трансформация, аплазия, атрезия);
• тромбоз, перекрывающий кровоток в воротной вене. Приводят к этому воспалительные заболевания (панкреатит, аппендицит, холецистит, тромбоэмболия);
• наличие кисты поджелудочной железы или опухоли, сдавливающей воротную вену.

Внутрипеченочную форму вызывают изменения строения тканей печени по причине болезней, изменяющих структуру клеток органа. К примеру, при ранних стадиях цирроза уже будет выявлена портальная гипертензия классификация которой будет выявлена на диагностике. Другие болезни печени, из-за которых развивается патология:

Надпечёночная форма гипертензии самая редкая. Вены, выходящие из печени, могут быть перекрыты по причине следующих 3 состояний:

• патологии сердца (перикардит, проблемы клапанов, желудочков);
• синдром Бадда-Киари, когда нижняя пола вена изнутри перекрывается из-за сдавливания её опухолью, кистой;
• болезнь Киари – из-за воспаления внутренней оболочки вен образуются тромбы, ток крови перекрывается, диагностируется подпеченочная гипертензия.

Смешанную форму вызывают разные болезни. Прогноз в данной ситуации самый неблагоприятный, поскольку мало возможна хирургическая помощь. Причинами развития патологии будут:

• тромбоз вены на фоне циррозы печени, что влечет за собой несколько форм портальной гипертензии;
• вторичный цирроз на фоне надпеченочной гипертензии провоцирует повышение давления в венах печени, кровь застаивается, структура органа меняется, развивается внутрипеченочная форма болезни.

Есть ещё состояние, когда препятствий кровотоку нет, а причиной портальной гипертензии становится свищевой переход меж веной и артерией, сквозь который в вену сбрасывается чрезмерный объем крови.

Симптомы патологии

В самом начале заболевания симптомы проявляются диспепсическими расстройствами – выявляется нарушение стула, метеоризм, ощущение переполненного желудка на фоне плохого аппетита, боли справа под ребрами. Все эти симптомы выявляются на фоне общей слабости, потери массы тела, желтухи.

В некоторых случаях болезнь начинается со спленомегалии, размеры селезенки при этом находятся в зависимости от давления в портальной вене и степени поражения. Селезенка может уменьшаться в размерах на фоне кровотечения, падения давления в портальной вене. К признакам спленомегалии могут добавиться симптомы гиперспленизма – этот синдром характеризуется анемией, лейкопенией.

Явные симптомы патологии касаются и асцита – так называется состояние, при котором некоторый объем жидкости скопился в брюшной полости. На фоне портальной гипертензии асцит плохо лечится, упорно продолжает развиваться. В крайней с тепени болезни живот сильно увеличен в размерах, лодыжки отекают, на брюшной стенке снаружи видны расширенные вены. Это серьезные признаки портальной гипертензии , которые сложно спутать с другими патологиями.

При синдроме портальной гипертензии опасными симптомами будут кровотечения, локализующиеся в прямой кишке, желудке, венах пищевода, которые изменились и-за варикоза. В крайней степени проявления симптомы будут следующими:

• обильное кровотечение, быстро приводящее к постгеморрагической анемии;
• малена, кровавая рвота;
• из прямой кишки выделяется алая кровь.

Причиной кровотечений могут быть травмы слизистой, рост давления внутри брюшной полости, пониженная свертываемость крови и другие патологии в разной степени тяжести.

Диагностика патологии в портальной вене

После изучения анамнеза врач может отправиться пациента на УЗИ . Диагностика портальной гипертензии это не только ультразвуковое, но и инструментальное исследование . Ещё на этапе осмотра врач выявляет признаки коллатерального кровообращения. При таком состоянии, как синдром портальной гипертензии, синдроме портальной гипертензии будут выявляться расширенные вены на животе, особенно ярко они проявляются около пупка. Дополнит картину асцит и пупочная грыжа.

Диагностические мероприятия включают анализ крови, мочи, биохимию, коагулограмму, др. Если ультразвуковая диагностика не дала врачу полную картину, назначается ангиография вен и артерий, портография, целиакография по необходимости. Специфические исследования позволяют выяснить, насколько заблокирован кровоток в портальной вене, принять решение о дальнейшем лечении.

Сцинтиграфия проводится с целью оценить кровоток в органе, а на УЗИ можно выявить асцит, гепатомегалию, спленомегалию. Допплер сосудов печени даёт оценку размеров вен (воротной, брыжеечной, селезеночной). Их расширение может сигнализировать о наличии патологии.

Чтобы замерить давление в портальном круге кровотока прибегают к чрескожной спленоманометрии. Давление на фоне патологии бывает до 500 мм вод. ст., хотя в норме оно не должно превышать показатель в 120 мм вод. ст.

Обязательными диагностическими мероприятиями будут: ФГДС, эзофагоскопия, ректороманоскопия. Такой широкий спектр диагностических мероприятий оправдан серьезностью патологии. Вместо эндоскопии может назначаться рентген желудка, пищевода. Изредка выполняют диагностическую лапароскопию и биопсию тканей печени, если нужны морфологические результаты для подтверждения подозрений о болезни, спровоцировавшей портальную гипертензию.

Как лечат портальную гипертензию

После точной многосторонней диагностики и выявления причин болезни начинают лечение. Терапия направлена на устранение болезни, спровоцировавшей портальную гипертензию. К примеру, если печень поражена вирусом, необходимо найти с редство , способное его победить. Врач подбирает лекарства, диету, рассказывает о терапии народными средствам и, а может прибегнуть к хирургическим методам, если иначе нет возможности справиться с патологией.

Первым делом назначается д иетотерапия . Рекомендации врача включают ограничение соли (до 3 г в день), чтобы жидкость не застаивалась в организме. Потребление белка нужно снизить до 30 г в день, распределяя это количество на несколько приемов.

Такое лечебное питание снизит вероятность развития в организме печеночной энцефалопатии. Речь идет о состоянии, когда в головной мозг поступят отравляющие вещества, которые ранее деактивировались в здоровой печени. Диета является обязательным компонентом комбинированной терапии.

Л ечение портальной гипертензии проводят в стационаре, после чего наблюдают за состоянием пациента амбулаторно. Среди препаратов чаще назначают следующие:

• нитраты – лекарства, представляющие собой соль азотной кислоты. Нитраты расширяют вены, уводящие кровь от печени, и артериолы. Это приводит к скоплению крови в мелких кровеносных сосудах, снижению тока крови к печени;
• гормоны гипофиза снижают печеночный кровоток, минимизируют насколько возможно давление в воротной вене по причине сужения артериол (малых сосудов, по которым кровоток направляется к органам в брюшной полости);
• бета-адреноблокаторы (вещества, замедляющие сокращения сердца и ослабляющие их), снижающие ток крови по направлению к печени;
• мочегонные препараты, выводящие лишнюю жидкость из организма;
• искусственные аналоги соматостатина – вещества, которое в здоровом организме выделяется в мозгу и поджелудочной железе, отвечает за подавление продуцирования гормонов и активных веществ в организме. Вещества помогают снизить портальную гипертензию, сужая артериолы в брюшной полости;
• лактулоза (искусственно произведенный аналог лактозы) способна очистить кишечник от вредных веществ, которые скапливаются там по причине сбоев в работе печени. Эти токсичные вещества способы повредить головной мозг, поэтому важно вовремя их удалять из организма;
• антибиотики действуют против микроорганизмов, способных стать возбудителями разных болезней. Первоначально нужно выявить вид вредного микроорганизма, затем его чувствительность к антибиотику, после чего можно назначать лекарство.

Если вышеуказанное лечение не дает ожидаемых результатов, проводятся операции при портальной гипертензии . Показания:

• увеличение селезенки на фоне разрушения клеток крови в самой селезенке;
• варикоз желудка или пищевода, при котором стенки вен становятся тоньше и выпячиваются из-за давления на них;
• асцит – состояние, при котором в брюшине скапливается свободная жидкость.

Среди основных методов, к которым прибегают при хирургическом лечении портальной гипертензии, числятся следующие:

• портосистемное шунтирование – операция, при которой обеспечивают путь для тока крови между нижней веной и воротной в обход печени;
• спленоренальные шунтирующие операции предполагают создание пути для циркуляции крови меж селезеночной веной и почечной в обход печени;
• деваскуляризация – операция, при которой некоторые кровеносные сосуды в пищеводе и желудке перевязывают, что дает возможность снизить риск кровотечения из вен в пищеводе и желудке. Обычно вместе с деваскуляризацией верхней части желудка и нижней области пищевода проводят удаление селезенки;
• трансплантация печени выбирается, если нет возможности восстановить функции органа пациента иными методами. Чаще печень пересаживается от близкого родственника.

Какие осложнения бывают после портальной гипертензии

Существует несколько вариантов развития ситуации, и не всегда они заканчиваются благоприятно для пациента. Есть ряд осложнений портальной гипертензии:

• гиперспленизм – состояние, при котором селезенка нацелена на разрушение клеток крови, из-за чего может начаться анемия (падение уровня гемоглобина в крови), кровотечение на фоне тромбоцитопении (падение уровня тромбоцитов), инфекционные заболевания на фоне лейкопении (падение числа белых клеток в крови, защищающих от инфекций);
• кровотечение из вен, расширенных варикозом. Речь идет об истонченных стенках сосудов желудка, прямой кишки, пищевода, которые не выдерживают давления и рвутся, истекая кровью;
• скрытые кровотечения в желудке и кишечнике из-а колопатии, гастропатии и аналогичных дефектов слизистой желудка, кишечника;
• печеночная энцефалопатия – при таком состоянии головной мозг отравлен токсичными продуктами обмена азоты, которые скопились в кровотоке из-за сбоев в работе печени.

Профилактика

К первичной профилактике относят меры, которые позволят минимизировать риск возникновения портальной гипертензии. К примеру превентивной мерой может быть вакцинация от гепатита В, отказ от злоупотребления алкоголем и пр.

К вторичной профилактике относят меры, которые направлены на устранение заболеваний, которые сопровождаются портальной гипертензией. То есть, уже при наличии болезни важно целенаправленно устранять её причину. К примеру, лечить нужно цирроз печени, тромбоз вен и прочие состояния, из-за которых нарушен круг кровообращения через печень.

Помимо профилактических мер в отношении самой болезни, есть ряд мер, направленных на снижение риска проявления осложнений. Это следующие меры:

• профилактика кровотечения в пищеводе и желудке;
• выполнение ФЭГДС – это процедура, представляющая собой визуализацию внутренней части органов ЖКТ с помощью гибкой оптики. Процедуру желательно проводить раз в 1-2 года всем, кто находится в группе риска по портальной гипертонии;
• если у человека есть варикоз, необходимо пройти лечение и далее проводить контроль каждые полгода;
• профилактика энцефалопатии в печени.

Подробнее узнать о лечении и профилактике портальной гипертензии можно у врача.

Лечение портальной гипертензии заключается в выявлении и устранении причины заболевания. Она может оказаться более серьёзной, чем портальная гипертензия. Например, гепатоцеллюлярная карцинома, прорастающая в воротную вену, является противопоказанием для активной терапии кровоточащих варикозно-расширенных вен пищевода. Если кровотечение из варикозно-расширенных вен развивается вследствие тромбоза воротной вены при эритремии, прежде чем проводить какое-либо хирургическое лечение, уменьшают количество тромбоцитов с помощью кровопусканий или назначения цитостатиков; может потребоваться введение антикоагулянтов.

Профилактическое лечение варикозного расширения вен не показано. Разрыва этих вен может и не быть, так как с течением времени развиваются коллатерали.

При остром тромбозе воротной вены к моменту начала лечения тромб обычно успевает организоваться, поэтому антикоагулянтная терапия оказывается нецелесообразной. При своевременной диагностике назначение антикоагулянтов может предотвратить продолженный тромбоз.

При адекватном лечении, в том числе гемотрансфузиями, дети после кровотечения обычно выживают. Нужно следить, чтобы переливаемая кровь была совместимой, и по возможности сохранять периферические вены. Следует избегать назначения аспирина. Инфекция верхних дыхательных путей подлежит серьёзному лечению, поскольку она способствует развитию кровотечения.

Может потребоваться введение соматостатина, а иногда применение зонда Сенгстейкена-Блэйкмора.

Эндоскопическая склеротерапия является основным методом неотложной терапии.

При значительном или рецидивирующем кровотечении склеротерапию можно применить и в качестве отсроченной меры. К сожалению, она неприменима при крупных варикозно-расширенных венах дна желудка, поэтому застойная гастропатия у таких больных сохраняется.

Оперативное вмешательство с целью снижения давления в воротной вене обычно произвести не удаётся, поскольку подходящие для шунтирования вены отсутствуют. Даже вены, имеющие нормальный вид на венограммах, оказываются непригодными, что связано в основном с их тромбозом. У детей вены очень мелкие, их трудно анастомозировать. Выполнение операции затрудняет также наличие множества мелких коллатералей.

Результаты всех видов оперативных вмешательств крайне неудовлетворительны. Наименее успешна спленэктомия, после которой наблюдается самый большой процент осложнений. Наиболее благоприятные результаты даёт шунтирование (портокавальное, мезентерикокавальное, спленоренальное), но обычно выполнить его не удаётся.

Если, несмотря на массивные гемотрансфузии, кровопотеря прогрессирует, может потребоваться пересечение пищевода с последующим восстановлением с помощью сшивающего аппарата. Этим методом не удаётся остановить кровотечение из варикозно-расширенных вен желудка. Кроме того, частота послеоперационных осложнений значительна. ТВПШ обычно выполнить не удаётся.

Кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода

Прогнозирование разрыва

В течение 2 лет после выявления цирроза печени кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода возникает у 35% больных; при первом эпизоде кровотечения погибают 50% больных.

Между видимыми при эндоскопии размерами варикозно-расширенных вен и вероятностью кровотечения существует отчётливая корреляция. Давление внутри варикозно-расширенных вен имеет не столь большое значение, хотя известно, что для формирования варикозного расширения и возникновения в последующем кровотечения давление в воротной вене должно быть выше 12 мм рт.ст.

Важным фактором, указывающим на большую вероятность кровотечения, являются красные пятна, которые можно увидеть при эндоскопии.

Для оценки функции гепатоцитов при циррозе используют систему критериев Чайлда, которая включает 3 группы - А, В, С. В зависимости от степени нарушения функции гепатоцитов больных относят к одной из групп. Группа по Чайлду - наиболее важный показатель для оценки вероятности кровотечения. Кроме того, эта группа коррелирует с размерами варикозно-расширенных вен, наличием красных пятен при эндоскопии и эффективностью лечения.

Три показателя - размеры варикозно-расширенных вен, наличие красных пятен и печёночно-клеточная функция -позволяют наиболее надёжно предсказывать кровотечение.

При алкогольном циррозе риск кровотечения наиболее высокий.

Вероятность кровотечения можно предсказать с помощью допплеровского УЗИ. При этом оценивают скорость кровотока по воротной вене, её диаметр, размеры селезёнки и наличие коллатералей. При высоких значениях индекса застоя (отношения площади воротной вены к величине кровотока в ней) велика вероятность раннего развития кровотечения.

Профилактика кровотечения

Необходимо стремиться улучшить функцию печени, например путём воздержания от алкоголя. Следует избегать приёма аспирина и НПВП. Диетические ограничения, например исключение специй, а также приём Н2-блокаторов пролонгированного действия не позволяют предотвратить развитие комы.

Пропранолол - неселективный бета-блокатор, снижающий давление в воротной вене путём констрикции сосудов внутренних органов и, в меньшей степени, уменьшения сердечного выброса. Снижает также кровоток по печёночной артерии. Препарат назначают в дозе, снижающей частоту пульса в покое на 25% через 12 ч после приёма. Степень снижения давления в воротной вене неодинакова у разных больных. Приём даже высоких доз в 20-50% случаев не даёт ожидаемого эффекта, особенно при далеко зашедшем циррозе. Давление в воротной вене следует поддерживать на уровне не выше 12 мм рт.ст. Желателен мониторинг давления заклинивания печёночных вен и портального давления, определяемого эндоскопически.

Классификация печёночно-клеточной функции при циррозе по Чайлду

Пропранолол не следует назначать при обструктивных заболеваниях лёгких. Это может затруднить реанимационные мероприятия при возникновении кровотечения. Кроме того, он способствует развитию энцефалопатии. У пропранолола значительно выражен эффект «первого прохождения», поэтому при далеко зашедшем циррозе, при котором выведение препарата печенью замедлено, возможны непредсказуемые реакции.

В частности, пропранолол несколько подавляет умственную активность.

Метаанализ 6 исследований позволяет предположить достоверное снижение частоты кровотечений, но не летальности. Последующий метаанализ 9 рандомизированных исследований выявил достоверное снижение частоты кровотечений при лечении пропранололом. Отобрать больных, которым показано это лечение, нелегко, поскольку у 70% больных с варикозным расширением вен пищевода кровотечение из них не возникает. Пропранолол рекомендуют при значительных размерах варикозно-расширенных вен и при выявлении красных пятен при эндоскопии. При градиенте венозного давления более 12 мм рт.ст, больных следует лечить независимо от степени расширения вен. Аналогичные результаты получены при назначении надолола. Сходные показатели выживаемости и предотвращения первого эпизода кровотечения получены при лечении изосорбид-5-мононитратом . Этот препарат может ухудшать функцию печени, поэтому его не следует применять при далеко зашедшем циррозе с асцитом.

Метаанализ исследований по профилактической склеротерапии выявил в целом неудовлетворительные результаты. Не получено данных об эффективности склеротерапии в предупреждении первого эпизода кровотечения или улучшении выживаемости. Профилактическую склеротерапию проводить не рекомендуется.

Диагностика кровотечения

В клинической картине кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода, помимо симптомов, наблюдающихся при других источниках желудочно-кишечного кровотечения, отмечаются симптомы портальной гипертензии.

Кровотечение может быть несильным и проявиться скорее меленой, чем кровавой рвотой. Кишечник может заполниться кровью прежде, чем будет распознано кровотечение, продолжавшееся несколько дней.

Кровотечение из варикозно-расширенных вен при циррозе неблагоприятно влияет на гепатоциты. Причиной этого может быть снижение доставки кислорода вследствие анемии либо увеличение метаболических потребностей вследствие распада белка после кровотечения. Снижение артериального давления уменьшает кровоток в печёночной артерии, которая снабжает кровью узлы регенерации, вследствие чего возможен их некроз. Усиление поглощения азота из кишечника часто приводит к развитию печёночной комы. Ухудшение функции гепатоцитов может спровоцировать желтуху или асцит.

Часто наблюдается также кровотечение, не связанное с варикозно-расширенными венами: из язвы двенадцатиперстной кишки, эрозий желудка или при синдроме Мэллори-Вейса .

Во всех случаях следует проводить эндоскопическое исследование для выявления источника кровотечения). Обязательно также УЗИ для определения просвета воротной и печёночной вен и для исключения объёмного образования, например гепатоцеллюлярная карцинома.

На основании биохимического анализа крови невозможно отдифференцировать кровотечение из варикозно-расширенных вен от язвенного.

При циррозе летальность от кровотечения из варикозно-расширенных вен составляет около 40% при каждом эпизоде. У 60% больных кровотечение рецидивирует до выписки из больницы; смертность в течение 2 лет составляет 60%.

Прогноз определяется выраженностью печёночно-клеточной недостаточности. Триада неблагоприятных признаков - желтуха, асцит и энцефалопатия - сопровождается 80% смертностью. Годичная выживаемость при низком риске (группы А и В по Чайлду) составляет около 70%, а при высоком риске (группа С по Чайлду) - около 30%. Определение выживаемости основывается на наличии энцефалопатии, протромбиновом времени и количестве доз крови, перелитых в течение предыдущих 72 ч. Прогноз хуже при алкогольном поражении печени, поскольку при нём нарушение функции гепатоцитов более выражено. Воздержание от алкоголя значительно улучшает прогноз. При сохранении активности хронического гепатита прогноз также неблагоприятен. При первичном билиарном циррозе (ПБЦ) кровотечения переносятся относительно хорошо.

Выживаемость хуже при низкой скорости кровотока по воротной вене, определяемой допплеровским УЗИ.

Значение функции гепатоцитов подчёркивает тот факт, что при её относительной сохранности, например при шистосомозе, нецирротической портальной гипертензии в Индии и Японии и при тромбозе воротной вены, прогноз кровотечения оказывается относительно благоприятным.

Лечебные мероприятия общего характера

При госпитализации по поводу кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода у всех больных оценивают печёночно-клеточную функцию по Чайлду. Кровотечение может продолжаться, поэтому необходимо тщательное наблюдение. По возможности его должен проводить в блоке интенсивной терапии специально обученный персонал, обладающий углублённым знанием гепатологии. Больной с самого начала должен наблюдаться совместно терапевтом и хирургом, которые должны согласовывать тактику лечения.

Классификация по Чайлду-Пью и госпитальная летальность от кровотечения

Могут потребоваться массивные гемотрансфузии. В среднем в течение первых 24 ч переливают 4 дозы, а за весь период госпитализации - до 10 доз. Следует избегать введения солевых растворов. Избыточный объём циркулирующей крови способствует возобновлению кровотечения. Исследования на животных показали, что это обусловлено повышением давления в воротной вене, вызванным увеличением сопротивления в коллатеральных сосудах после кровотечения.

Существует угроза недостаточности факторов свёртывания, поэтому следует по возможности переливать свежезаготовленную кровь, или свежезаготовленную эритроцитную массу, или свежезамороженную плазму. Может потребоваться переливание тромбоцитной массы. В обязательном порядке внутримышечно вводят витамин К.

Назначают циметидин или ранитидин. Хотя их эффективность у больных с тяжёлой печёночно-клеточной недостаточностью не доказана в контролируемых исследованиях, у них часто развиваются стрессорные острые язвы. При желудочно-кишечном кровотечении на фоне цирроза высок риск инфекций, поэтому следует назначать антибиотики, например норфлоксацин, для подавления микрофлоры кишечника.

Следует избегать назначения седативных препаратов, а если они необходимы, рекомендуется оксазепам (нозепам, тазепам). У больных алкоголизмом с риском развития делирия могут быть эффективны хлордиазепоксид (хлозепид, элениум) или геминеврин (клометиазол). Если портальная гипертензия вызвана пресинусоидальным блоком и функция печени сохранна, вероятность печёночной энцефалопатии невелика и седативные препараты можно назначать свободно.

Для предотвращения печёночной энцефалопатии при циррозе в обязательном порядке ограничивают приём белка с пищей, назначают лактулозу, неомицин 4 г/сут, аспирируют содержимое желудка и ставят фосфатные клизмы.

При напряжённом асците для уменьшения внутрибрюшного давления допустимо осторожное проведение парацентеза и назначение спиронолактона.

Для лечения кровотечения из варикозно-расширенных вен используются многочисленные методы или их комбинации. К ним относятся склеротерапия вен пищевода («золотой стандарт»), вазоактивные препараты, зонд Сенгстейкена- Блэйкмора, ТВПШ и экстренное хирургическое вмешательство. В контролируемых исследованиях не удалось показать значительное преимущество какого-либо одного метода лечения, хотя все они могут остановить кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода. Результаты склеротерапии варикозно-расширенных вен и применения вазоактивных препаратов оказываются на удивление сходными.

Вазоактивные препараты

Вазоактивные препараты применяют при остром кровотечении из варикозно-расширенных вен для снижения портального давления как перед склеротерапией, так и в дополнение к ней.

Вазопрессин. Механизм действия вазопрессина состоит в сокращении артериол внутренних органов, что вызывает увеличение сопротивления притоку крови в кишечник. Это позволяет уменьшить кровотечение из варикозно-расширенных вен за счёт снижения давления в воротной вене.

Внутривенно в течение 10 мин вводят 20 ME вазопрессина в 100 мл 5% раствора глюкозы. Давление в воротной вене снижается на 45-60 мин. Возможно также назначение вазопрессина в виде длительных внутривенных вливаний (0,4 МЕ/мл) в течение не более 2 ч.

Вазопрессин вызывает сокращение коронарных сосудов. Перед его введением следует снять ЭКГ. Во время вливания могут появиться коликообразные боли в животе, сопровождающиеся опорожнением кишечника, побледнением лица.

Временное снижение кровотока в воротной вене и артериального давления способствует образованию сгустка в повреждённой вене и остановке кровотечения. Уменьшение артериального кровоснабжения печени при циррозе нежелательно.

При повторном применении эффективность препарата снижается. Вазопрессин может остановить кровотечение, но его следует применять только в качестве предварительного средства перед началом лечения другими методами. Если кровотечение вызвано нарушениями свёртывания крови, вазопрессин менее эффективен.

Нитроглицерин - мощный венозный и умеренно активный артериальный вазодилататор. Его применение в сочетании с вазопрессином позволяет уменьшить количество гемотрансфузий и частоту применения тампонады пищевода, однако частота побочных эффектов и госпитальная летальность такие же, как и при использовании вазопрессина. При лечении кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода нитроглицерин вводят внутривенно (40 мг/мин) или трансдермально в сочетании с вазопрессином в дозе 0,4 МЕ/мл. При необходимости дозы увеличивают, чтобы обеспечить систолическое артериальное давление на уровне более 100 мм рт.ст.

Терлипрессин - более стабильное и длительно действующее вещество, чем вазопрессин. Его назначают внутривенно струйно в дозе 2 мг, а затем по 1 мг каждые 4 ч в течение 24 ч. Давление в варикозно-расширенных венах пищевода снижается, что способствует прекращению кровотечения.

Соматостатин влияет на гладкие мышцы и повышает сопротивление в артериях внутренних органов, тем самым уменьшая давление в воротной вене. Кроме того, он подавляет действие ряда сосудорасширяющих пептидов, в том числе глюкагона. Он вызывает небольшое число серьёзных побочных эффектов.

В контролируемом исследовании частота повторных кровотечений снижалась в 2 раза по сравнению с показателем в контрольной группе, получавшей плацебо, частота переливания крови и применения тампонады пищевода уменьшалась наполовину. У больных группы С по Чайлду препарат был неэффективен. В одном из исследований соматостатин лучше, чем вазопрессин, останавливал кровотечение, в другом результаты оказались противоречивыми. В целом лечение соматостатином безопасно и так же эффективно, как склеротерапия.

Внутривенное вливание препарата неблагоприятно влияет на кровообращение в почках и на водно-солевой обмен в канальцах, поэтому при асците его следует назначать с осторожностью.

Октреотид - синтетический аналог соматостатина, разделяющий с ним одинаковые 4 аминокислоты. Его Т1/2 значительно больше (1-2 ч). Показано, что при лечении острых кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода октреотид столь же безопасен и эффективен, как и склеротерапия, но не снижает частоту ранних рецидивов кровотечения.

Плановая склеротерапия вен пищевода

Плановая склеротерапия варикозно-расширенных вен пищевода менее эффективна, чем экстренная, предпринимаемая для остановки кровотечения. Инъекции производят с интервалом 1 нед до тех пор, пока все варикозно-расширенные вены не затромбируются. Частота повторных кровотечений снижается.

От 30 до 40% варикозно-расширенных вен после склеротерапии ежегодно расширяются вновь. Повторные процедуры приводят к фиброзному эзофагиту, при котором варикозно-расширенные вены облитерируются, но варикозно-расширенные вены желудка увеличиваются и могут постоянно кровоточить.

Эндоскопическая перевязка варикозно-расширенных вен

Применяемый метод не отличается от лигирования геморроидальных вен. Вены перевязывают с помощью небольших эластических колец. В нижнюю часть пищевода вводят обычный гастроскоп с торцовым обзором и под его контролем проводят дополнительный зонд. Затем гастроскоп извлекают и фиксируют к его концу лигирующее устройство. После этого гастроскоп вновь вводят в дистальный отдел пищевода, выявляют варикозно-расширенную вену и аспирируют её в просвет лигирующего устройства. Затем, нажимая на присоединённый к нему проволочный рычаг, на вену надевают эластичное кольцо. Процесс повторяют, пока не будут ли-гированы все варикозно-расширенные вены. На каждую из них накладывают от 1 до 3 колец.

Склеротерапия варикозно-расширенных вен

Метод несложен и даёт меньше осложнений, чем склеротерапия, хотя для лигирования варикозно-расширенных вен при этом требуется больше сеансов. Наиболее частое осложнение - преходящая дисфагия; описано также развитие бактериемии. Дополнительный зонд может вызывать перфорацию пищевода. В местах наложения колец впоследствии могут развиться язвы. Кольца иногда соскальзывают, вызывая массивное кровотечение.

Лигирование с помощью колец позволяет останавливать острое кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода не менее эффективно, чем склеротерапия, однако его сложнее производить в условиях продолжающегося кровотечения. Оно предотвращает повторные эпизоды кровотечения, но не влияет на выживаемость. Этот метод может заменить в целом более доступную эндоскопическую склеротерапию лишь в специализированных центрах. Его нельзя сочетать со склеротерапией.

Экстренные хирургические вмешательства

С внедрением склеротерапии, вазоактивных препаратов, баллонной тампонады и особенно ТВПШ к хирургическим вмешательствам прибегают значительно реже. Показанием к ним в основном является неэффективность всех перечисленных методов лечения. Кровотечение можно эффективно остановить с помощью экстренного портокавального шунтирования. Летальность, а также частота развития энцефалопатии в послеоперационном периоде значительны среди больных группы С. Если кровотечение массивное и рецидивирует после 2 процедур склеротерапии, методом выбора является ТВПШ. Альтернативные методы лечения - экстренное формирование мезентерикокавального анастомоза, или наложение узкого (8 мм) портокавального шунта, или пересечение пищевода.

Экстренное пересечение пищевода с помощью сшивающего аппарата

Под общим обезболиванием производят переднюю гастротомию и вводят аппарат в нижнюю треть пищевода (рис. 10-59). Непосредственно выше кардии накладывают лигатуру, которая втягивает стенку пищевода между головкой и телом аппарата. Затем прошивают и пересекают стенку пищевода. Аппарат с иссечённой стенкой пищевода извлекают. Рану желудка и передней брюшной стенки ушивают. Пересечение пищевода с помощью аппарата всегда позволяет остановить кровотечение. Однако треть больных умирают в период госпитализации от печёночной недостаточности. Пересечение пищевода с помощью сшивающего аппарата стало признанным методом лечения кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода. Время операции невелико, летальность низка, осложнения немногочисленны. Операция не показана в профилактических целях или в плановом порядке. В течение 2 лет после операции варикозное расширение вен обычно рецидивирует и часто осложняется кровотечением.

Профилактика рецидивов кровотечения

Повторное кровотечение из варикозно-расширенных вен развивается в течение 1 года у 25% больных группы А, у 50% - группы В и у 75% - группы С. Один из возможных методов предупреждения рецидивов - назначение пропранолола. В первом контролируемом исследовании в группе больных с алкогольным циррозом печени с крупными варикозно-расширенными венами и удовлетворительным общим состоянием выявлено значительное уменьшение частоты рецидивов. Данные других исследований оказались противоречивыми, что, вероятно, связано с типом цирроза и количеством включённых в исследование больных алкоголизмом. При декомпенсированном циррозе терапия пропранололом неэффективна. Чем позже начато лечение, тем лучше результаты, поскольку больные из группы наиболее высокого риска к этому моменту уже погибают. У больных с небольшим риском эффективность пропранолола не отличается от таковой склеротерапии. Применение пропранолола уменьшает риск рецидива кровотечения, но, вероятно, мало влияет на выживаемость, оно оправдано при портальной гастропатии. Комбинация надолола и изосорбида мононитрата более эффективно, чем склеротерапия, снижает риск рецидивов кровотечения.

Плановую склеротерапию варикозно-расширенных вен пищевода проводят с недельными интервалами до тех пор, пока не затромбируются все вены. Обычно требуется от 3 до 5 процедур, их можно проводить амбулаторно. После склерозирования частое эндоскопическое наблюдение и повторные инъекции препаратов не показаны, поскольку они не увеличивают выживаемость. Склеротерапию следует проводить только при рецидивах кровотечения. Плановая склеротерапия вен пищевода уменьшает частоту рецидивов кровотечения и необходимость в гемотрансфузиях, но не влияет на выживаемость в отдалённом периоде.

Если склеротерапия неэффективна, в качестве меры экстренной помощи прибегают к шунтированию - формированию портокавального или спленоренального шунта либо к ТВПШ.

Портосистемное шунтирование

Портосистемное шунтирование выполняют с целью снижения давления в воротной вене, поддержания общего печёночного и, в частности, портального кровотока и, самое главное, для снижения риска печёночной энцефалопатии, осложняющей портальную гипертензию. Ни один из существующих в настоящее время методов шунтирования не позволяет полностью достичь этой цели. Выживаемость больных определяется функциональным резервом печени, так как после шунтирования печёночно-клеточная функция ухудшается.

Портокавальное шунтирование

В 1877 г. Экк впервые выполнил портокавальное шунтирование на собаках; в настоящее время это наиболее эффективный метод уменьшения портальной гипертензии.

Воротную вену соединяют с нижней полой веной либо конец в бок с перевязкой воротной вены, либо бок в бок, не нарушая её непрерывности. Давление в воротной и печёночной венах снижается, а в печёночной артерии увеличивается кровоток.

Соединение конец в бок, вероятно, обеспечивает более выраженное снижение давления в воротной вене, составляющее примерно 10 мм рт.ст. Технически эту операцию выполнить проще.

В настоящее время портокавальный шунт накладывают редко, поскольку он часто осложняется энцефалопатией. Уменьшение печёночного кровотока ухудшает функцию печени. Это затрудняет в последующем трансплантацию этого органа. К наложению портокавального шунта по-прежнему прибегают после остановки кровотечения, при хорошем функциональном резерве печени, при отсутствии возможности наблюдать за больным в специализированном центре или если имеется риск кровотечения из варикозно-расширенных вен желудка. Оно показано также на начальных стадиях первичного билирного цирроза, при врождённом фиброзе печени с сохранной функцией гепатоцитов и обструкции воротной вены в области ворот печени.

После портокавального шунтирования уменьшается вероятность асцита, спонтанного бактериального перитонита и гепаторенального синдрома.

При оценке показаний к шунтированию важное значение имеют указание в анамнезе на кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода, наличие портальной гипертензии, сохранность воротной вены, возраст моложе 50 лет, отсутствие в анамнезе эпизодов печёночной энцефалопатии, принадлежность к группе А или В по Чайлду. У больных старше 40 лет выживаемость после операции ниже и в 2 раза повышается частота развития энцефалопатии.

Мезентерикокавальное шунтирование

При мезентерикокавальном шунтировании шунт из дакронового протеза вшивают между верхней брыжеечной и нижней полой веной.

Техника операции проста. Просвет воротной вены не закрывается, но кровоток по ней становится незначительным. Со временем часто происходит окклюзия шунта, после которой возможны рецидивы кровотечения. Мезентерикокавальный шунт не усложняет трансплантацию печени в последующем.

Селективное «дистальное» спленоренальное шунтирование

При селективном спленоренальном шунтировании пересекают варикозно-расширенные вены в области желудочно-пищеводного перехода, в результате кровь направляется через короткие желудочно-селезёночные вены в селезёночную вену, анастомозированную с левой почечной. Предполагалось, что кровообращение в воротной вене при этом сохранится, но, как оказалось, этого не происходит.

Предварительные результаты операции были удовлетворительными; смертность составляла 4,1%, частота развития энцефалопатии - 12%, 5-летняя выживаемость - 49%. В последующем в более крупном рандомизированном исследовании у больных с алкогольным циррозом печени установлено, что смертность и частота развития энцефалопатии при этом не отличаются от аналогичных показателей при неселективном спленоренальном шунтировании. При неалкогольном циррозе получены более благоприятные результаты, особенно в тех случаях, когда варикозное расширение вен желудка являлось основной проблемой. Кроме того, применение этого метода оправдан при кровотечении из варикозно-расширенных вен при шистосомозе, нецирротической портальной гипертензии с расширенной селезёночной веной. Операция не мешает проведению в последующем трансплантации печени.

Техника дистального спленоренального шунтирования сложна, и хирургов, владеющих ею, немного.

Общие результаты портосистемного шунтирования

В группе низкого риска операционная летальность составляет примерно 5%. В группе высокого риска она достигает 50%.

При операции на поражённой патологическим процессом воротной вене шунт часто закрывается; это осложнение нередко заканчивается смертью, причиной которой часто является печёночная недостаточность.

При нормальном функционировании портокавального анастомоза, наложенного конец в бок, кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка удаётся предотвратить.

После шунтирования венозные коллатерали передней брюшной стенки исчезают, а размеры селезёнки уменьшаются. При эндоскопии через 6-12 мес варикозное расширение вен не выявляют.

Если шунт неселективный, снижается как портальное давление, так и печёночный кровоток. В результате этого функция печени ухудшается.

В послеоперационном периоде часто развивается желтуха, обусловленная гемолизом и ухудшением функции печени.

Снижение давления в воротной вене на фоне сохранения низкого уровня альбумина вызывает отёк лодыжек. Увеличение сердечного выброса, сочетающееся с сердечной недостаточностью, также может играть роль в его развитии.

Проходимость шунта контролируют с помощью УЗИ, КТ, МРТ, допплеровского УЗИ или ангиографии.

Печёночная энцефалопатия может быть преходящей. В 20-40% случаев развиваются хронические изменения и приблизительно в трети случаев - изменения личности. Их частота тем выше, чем больше диаметр шунта. Наиболее вероятно их развитие при прогрессировании заболевания печени. Энцефалопатия чаще встречается у пожилых больных.

Кроме того, шунтирование может осложняться параплегией, обусловленной миелопатией, паркинсонизмом и симптомами поражения мозжечка.

Трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование

Первые попытки создания внутрипеченочных портосистемных шунтов у собак и у человека оказались неудачными, поскольку создаваемое с помощью баллона сообщение между печёночной и воротной веной быстро закрывалось. Сохранение проходимости шунта оказалось возможным при использовании расправляющегося стента Palmaz, который устанавливают между внутрипеченочной ветвью воротной вены и ветвью печёночной вены.

Обычно ТВПШ выполняют для остановки кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода или желудка. Однако, прежде чем прибегнуть к этому методу лечения, необходимо убедиться в безуспешности других методов, в частности склеротерапии и введения вазоактивных препаратов. При продолжающемся кровотечении результаты оказываются неблагоприятными. Процедуру проводят под местной анестезией после премедикации седативными препаратами. Под контролем УЗИ выявляют бифуркацию воротной вены. Через яремную вену катетеризируют среднюю печёночную вену, и через этот катетер проводят иглу в ветвь воротной вены. Через иглу устанавливают проводник и по нему вводят катетер. Иглу извлекают и определяют градиент давления в воротной вене. Пункционный канал расширяют баллоном, после чего выполняют ангиографию. Затем вводят металлический баллонный расправляющийся стент Palmaz либо саморасправляющийся металлический стент Wallstent, имеющий диаметр 8- 12 мм. Диаметр стента подбирают таким образом, чтобы градиент портального давления оказался ниже 12 мм рт.ст. Если портальная гипертензия сохраняется, параллельно первому можно установить второй стент. Всю процедуру выполняют под контролем УЗИ. Она длится 1-2 ч. ТВПШ не мешает в последующем трансплантации печени.

ТВПШ - технически сложное вмешательство. При достаточном опыте персонала его удаётся выполнить в 95% случаев. Тем не менее, по данным одного исследования, технические трудности, ранний рецидив кровотечения, стенозирование и тромбоз шунта потребовали повторного ТВПШ в период одной госпитализации больного в 30% случаев. В 8% случаев даже после повторного вмешательства остановить кровотечение не удалось.

Летальность при установлении стента составляет менее 1%, а летальность за 30 сут - от 3% до 13%. Вмешательство может осложниться кровотечением - внутрибрюшным, билиарным или под капсулу печени. Возможно смещение стента, а стент Wallstent приходится расправлять до прежнего состояния с помощью петли.

Часто развивается инфекция, которая может привести к смерти. Следует профилактически вводить антибиотики. При нарушении функции почек и после внутривенного введения большого количества контрастного вещества может развиваться почечная недостаточность. Стальная сетка стента может повреждать эритроциты и вызывать внутрисосудистый гемолиз. При ошибочной установке стента в правую печёночную артерию развивается инфаркт печени. Гиперспленизм после шунтирования сохраняется.

Стеноз и окклюзия стента. Низкий градиент давления между воротной и печёночной веной способствует развитию окклюзии. Наиболее важная причина закрытия стента - низкий кровоток по нему. Важно контролировать проходимость стента в динамике. Это можно делать путём обычной портографии или допплеровского и дуплексного УЗИ, которые дают полуколичественную оценку функционального состояния шунта. Окклюзия шунта часто приводит к рецидиву кровотечения из варикозно-расширенных вен.

Ранняя окклюзия стента наблюдается в 12% случаев, обычно бывает обусловлена тромбозом и связана с техническими трудностями при его установке. Поздние окклюзии и стеноз связаны с чрезмерными изменениями интимы участка печёночной вены, соединённого со стентом. Чаще они встречаются у больных группы С по Чайлду. Стеноз и окклюзия стента развиваются у трети больных в течение 1 года и у двух третей в течение 2 лет. Частота этих осложнений зависит от эффективности диагностики. При окклюзии стента его ревизию производят под местной анестезией. Можно расширить просвет стента путём чрескожной катетеризации либо установить другой стент.

Остановка кровотечения. ТВПШ приводит к снижению портального давления приблизительно на 50%. Если кровотечение вызвано портальной гипертензией, то оно останавливается независимо от того, локализуется ли кровоточащая вена в пищеводе, желудке или кишечнике. Это особенно важно при кровотечениях, не останавливающихся после склеротерапии и возникающих на фоне сниженной функции печени. ТВПШ более эффективно снижает частоту рецидивов кровотечения, чем склеротерапия, однако его влияние на выживаемость незначительное. Частота рецидивов кровотечения через 6 мес составляет от 5% до 19%, а через 1 год - 18%.

Энцефалопатия после ТВПШ. Наложение неселективного портосистемного шунта бок в бок вызывает уменьшение портального кровоснабжения печени, поэтому после ТВПШ функция печени ухудшается. Неудивительно, что частота развития энцефалопатии после этого вмешательства почти такая же (25-30%), как после хирургического портокавального шунтирования. У 9 из 30 больных с установленным стентом отмечено 24 эпизода печёночной энцефалопатии, и у 12% они возникли de novo . Риск развития печёночной энцефалопатии зависит от возраста больного, группы по Чайлду и размеров шунта. Энцефалопатия наиболее выражена в течение первого месяца после операции. При спонтанном закрытии стента она уменьшается. Её можно уменьшить установлением в функционирующий внутрипеченочный стент другого стента меньшего размера. Резистентная энцефалопатия является показанием к трансплантации печени.

Гипердинамический тип кровообращения, свойственный циррозу, после ТВПШ усугубляется. Увеличиваются сердечный выброс и объём циркулирующей крови. Возможен застой крови во внутренних органах. Если больной страдает сопутствующим заболеванием сердца, возможно развитие сердечной недостаточности.

Другие показания. Внутрипеченочный стент, устанавливаемый при ТВПШ, представляющий собой портосистемный шунт, наложенный конец в бок, позволяет уменьшить асцит у больных группы В по Чайлду. В контролируемых исследованиях, однако, он оказался не более эффективным, чем традиционные методы лечения, и не увеличивал выживаемость.

При гепаторенальном синдроме ТВПШ улучшает состояние больных и повышает их шансы дождаться трансплантации печени.

ТВПШ эффективно при асците и хроническом синдроме Бадда-Киари.

Выводы. ТВПШ - действенный метод остановки острого кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка при неэффективности склеротерапии и вазоактивных препаратов. Его применение при рецидивирующем кровотечении из варикозно-расширенных вен пищевода, вероятно, должно быть ограничено случаями печёночно-клеточной недостаточности, при которых планируется трансплантация печени.

Метод технически сложен и требует определённого опыта. Стойкому лечебному эффекту препятствуют такие осложнения, как окклюзия стента и развитие печёночной энцефалопатии. ТВПШ - более простой метод лечения и вызывает меньше осложнений, чем хирургическое наложение портосистемного шунта. Можно ожидать, что осложнении в отдалённом периоде после установки стента будут аналогичны наблюдаемым при хирургическом наложении шунтов.

Трансплантация печени

При циррозе печени и кровотечении из варикозно-расширенных вен причиной смерти может быть не сама кровопотеря, а печёночно-клеточная недостаточность. В этих случаях единственным выходом является трансплантация печени. Выживаемость после трансплантации не зависит от того, проводилась ли ранее склеротерапия или портосистемное шунтирование. Выживаемость после склеротерапии с последующей трансплантацией печени выше, чем только после склеротерапии. Это, возможно, объясняется тем, что в центры трансплантации направлялись больные с меньшей степенью риска. Неостанавливаемое кровотечение из варикозно-расширенных вен и терминальная стадия заболеваний печени являются показанием к трансплантации этого органа.

Наложенный ранее портокавальный шунт технически затрудняет трансплантацию, особенно если при этом проводились манипуляции на воротах печени. Спленоренальные и мезентерикокавальные шунты, а также ТВПШ не являются противопоказанием к трансплантации печени.

После трансплантации большинство гемодинамических и гуморальных изменений, вызванных циррозом, подвергается обратному развитию. Кровоток по непарной вене нормализуется медленно, что свидетельствует о медленном закрытии коллатералей воротной вены.

Фармакологическое воздействие на кровоток в воротной вене

Синдром портальной гипертензии - одно из проявлений гипердинамического типа кровообращения с повышением сердечного выброса и уменьшением периферического сопротивления. При этом синдроме значительно изменяется активность вегетативной нервной системы. Вовлечение множества гормональных факторов указывает на возможность фармакологического воздействия на те или иные проявления портальной гипертензии. Теоретически давление (и кровоток) в воротной вене можно уменьшить путём снижения сердечного выброса, уменьшения притока крови путём вазоконстрикции внутренних органов, дилатации вен внутренних органов, снижения внутрипеченочного сосудистого сопротивления или, наконец, хирургического портокавального шунтирования. Следует стремиться сохранить кровоснабжение печени и её функцию, поэтому более предпочтительны методы снижения давления путём уменьшения сосудистого сопротивления, чем путём уменьшения кровотока.

Снижение сердечного выброса

Снижения сердечного выброса можно достичь, блокируя бета1-адренорецепторы миокарда. Частично такой эффект даёт пропранолол. Метопролол и атенолол - кардиоселективные блокаторы - уменьшают давление в воротной вене менее эффективно, чем пропранолол.

Снижение кровотока по воротной вене

Применение вазопрессина, терлипрессина, соматостатина и пропранолола, вызывающих сокращение сосудов во внутренних органах, уже обсуждалось.

Портальные и внутрипеченочные вазодилататоры

Гладкие мышцы воротной вены содержат бета 1 -адренорецепторы. Вероятно, портоси-стемные коллатерали уже расширены максимально, мышечный слой в них развит слабо. Они слабее, чем крупные вены, реагируют на сосудорасширяющие стимулы. Значительное сокращение сосудов портальной системы вызывает серотонин, действуя через S2-рецепторы. Чувствительность коллатералей к серотонину может быть повышена. Ингибитор серотонина кетансерин вызывает при циррозе снижение портального давления. Его широкому применению в качестве гипотензивного препарата препятствуют побочные эффекты, в том числе энцефалопатия.

При циррозе печени можно воздействовать также на тонус мышц венозной стенки. На изолированной перфузируемой печени показано, что повышение сосудистого сопротивления в воротной вене можно снижать вазодилататорами, в том числе простагландином Е 1 и изопреналином. По-видимому, их действие направлено на сократительные миофибробласты. Снижение портального давления возможно при приёме нитроглицерина, 5-изосорбида динитрата или мононитрата и, вероятно, обусловлено системной вазодилатацией. Кроме того, эти препараты вызывают небольшое снижение внутрипеченочного сопротивления в изолированной печени и при циррозе.

Показано, что верапамил - блокатор кальциевых каналов - уменьшает градиент давления в воротной вене и внутрипеченочное сопротивление. Однако это его действие не удалось доказать при назначении больным циррозом печени. При алкогольном циррозе повышена активность симпатической нервной системы. Внутривенное введение больным с алкогольным циррозом печени клонидина - агониста а-адренорецепторов центрального действия - приводило к снижению постсинусоидального сосудистого сопротивления. Снижение системного артериального давления ограничивает применение этого препарата.

Заключение: фармакологический контроль

Взаимосвязь сердечного выброса, системного сопротивления и кровотока и портального сопротивления и кровотока оценить нелегко. Между печёночным артериальным кровотоком и портальным кровотоком существуют реципрокные отношения - увеличение одного влечёт за собой уменьшение другого.

В будущем можно ожидать появления более подходящих лекарственных средств для лечения портальной гипертензии.

Портальная гипертензия – достаточно редкое и сложное заболевание. О том, что это такое, знают только узкоспециализированные врачи и их пациенты. Синдром сопровождается перебоями естественного течения крови в печеночной и нижней полой венах, в портальных сосудах и капиллярах, провоцирует рост кровяного давления в канале воротной вены. Можно насчитать более 100 болезней, сопровождающих гипертензию. В основном это поражения сосудов и одиночных брюшных органов (печень, селезенка, кишечник, пищевод).

Синдром обладает многообразным симптомокомплексом, разной этиологией и несколькими вариантами расположения очага поражения. Кроме того, он усугубляет течение многих сопутствующих заболеваний, провоцирует их осложнения (в области сердечно-сосудистой системы, гематологии, гастроэнтерологии). Рост давления в бассейне портальной вены чаще всего образуется в результате возникновения механического противодействия току крови любого происхождения.

В случае внутрипеченочного и надпеченочного типа развития заболевания оно прогрессирует в сторону разрушения микроструктуры печени, влечет за собой смерть клеток печени, ее отказ.

Патогенез синдрома

Патогенез портальной гипертензии представлен следующими факторами:

1. Механическая преграда току крови. Затруднением для оттока крови могут быть тромбоз, облитерация (заращение просвета вследствие разрастания клеток) и сдавливание крупными сосудами с внешней стороны. При внутрипеченочной гипертензии препятствие току крови может быть обусловлено разросшимися клетками соединительной ткани доли печени.
2. Повышенный кровоток портальных вен образуется вследствие затрудненного оттока крови непосредственно из печени, образования артериальных и венозных фистул, болезней кроветворной системы, цирроз.
3. Противодействие портальных сосудов чаще всего происходит у больных циррозом. Поскольку портальные вены обходятся без клапанов, их микроструктурные изменения порождают рост давления. Повышенная резистентность сосудов может являться последствием появления регенеративных узлов, сдавливающих печеночную и портальную венозную систему, повреждения структуры печени.
4. Появление асцита (скапливание жидкости в брюшной полости) может произойти по причине излишней выработки лимфы печенью, дисфункции почек, увеличения количества эстрогенов в крови, нарушенного синтеза белка.
5. Возникновение коллатералей (боковые сосуды для окольного тока крови) между системным кровотоком и воротной веной позволяет нормализовать движение крови в обход блокированного участка. Анастомозы (естественное вспомогательное соединение органов) восстанавливают ток крови портальной системы.

Анастомозы при портальной гипертензии

При излишнем давлении в воротной вене кровь начинает искать обходные пути и находит их в портокавальных анастомозах. Возможны несколько вариантов обхода пострадавших участков. Группа анастомозов находится в районе кардиальной части желудка и нижней части пищевода. Таким путем кровяной поток проходит из воротной вены в нижнюю полую. У больного с задействованными анастомозами в районе пищевода можно наблюдать интенсивные кровотечения в этой области. В случае использования анастомозов прямокишечных вен в нижнюю полую вену кровь добирается по ректальным и подвздошным венам. Использование этой группы анастомозов может спровоцировать обильные кровотечения из заднего прохода.

Может быть задействована группа анастомозов, пропускающих кровь из воротной вены в околопупочные и пупочные вены, которые проходят через брюшные наружные и впадают в верхние и нижние полые вены. Если синдром портальной гипертензии привел к активации этих анастомозов, можно наблюдать проступающие через кожные покровы расширенные вены на животе. Они образуют специфичные контуры, которые в народе называют головой медузы Горгоны.

Основные клинические проявления и стадии болезни

Симптомы синдрома портальной гипертензии неоднозначны, разнообразны и зависят от локализации.

Внутрипеченочный тип чаще всего встречается у представителей мужского пола 35-50 лет и является последствием цирроза печени. В результате анализа медицинской карты пациента обычно выясняется наличие гепатитов, алкогольной зависимости, сифилиса, холецистита, малярии и некоторых других заболеваний, после которых наблюдается хроническая слабость организма, усталость, вялость, головные боли.
Такие пациенты жалуются на тяжесть и рези в печени, проблемы с аппетитом, расстройства желудка. Резкое изменение внешнего вида (похудение до стадии дистрофии, землистый цвет кожи, отеки, варикоз, сосудистые звездочки) говорит о прогрессировании заболевания и появлении асцита. Увеличиваются селезенка и печень, поверхность становится уплотненной и бугристой.

Признаки портальной гипертензии внепеченочного типа – спленомегалия (аномальное увеличение селезенки) и кровотечения из пораженных варикозом вен. Возраст пациентов с данным типом заболевания более молодой, обычно до 35 лет. Такая гипертензия провоцирует развитие асцита и сильных отеков.

Клиническая картина смешанного типа сложна и многогранна, состоит из комбинации симптомов портальной гипертензии внутрипеченочного и внепеченочного типов.

Современные методы диагностики

Диагностирование портальной гипертензии заключается в анализе жалоб, симптомов, внешнего вида пациента, оценке его медицинской карты и перенесенных заболеваний в прошлом, результатов лабораторных анализов, клинических и диагностических исследований.

Наиболее информативными на данный момент считаются инструментальные средства обследования. Ультразвуковой осмотр и ультрасонография помогают установить присутствие асцита, тромбов, обходных сосудов, установить скорость, объем кровотока, проходимость сосудов, величину, расположение и микроструктуру печени и селезенки.

Патологии печени разной этиологии для подтверждения внутрипеченочного типа гипертензии определяются с помощью радиоизотопного исследования.

Спленоманометрия – современный способ анализа портальной системы и измерения ее давления. Во время процедуры в межреберье вводят иглу с встроенным манометром и приспособлением для впрыскивания контрастного вещества.
Контрастирование воротной вены и ее притоков позволяет определить ее состояние и наличие анастомозов.Показания водного манометра при спленоманометрии – решающий и абсолютный метод установления диагноза портальной гипертензии. При обычном или незначительно высоком давлении в портальной вене синдром портальной гипертензии исключается, есть необходимость в дополнительных диагностических мерах для поиска истинного диагноза.

Принципы лечения

Лечение сложное и комплексное, поскольку направлено не только на снижение самого внутрипортального давления, но и на ликвидацию заболевания, которое спровоцировало его рост. Применение только консервативного терапевтического лечения портальной гипертензии возможно лишь на первом этапе появления заболевания при функциональном расстройстве печеночной гемодинамики. Но поскольку на начальной стадии гипертензию диагностировать крайне сложно, в большинстве случаев лечение будет основано на сочетании медикаментозного, терапевтического и хирургического воздействия.

Медикаментозное лечение подразумевает прием препаратов следующих групп:

• бета-адреноблокаторы способны снизить давление в портальной вене при гипертонии;
• нитраты достигают аналогичного эффекта путем расширения просвета кровеносных сосудов;
• синтетические гормоны понижают давление в портальной вене сужением артерий брюшного отдела;
• мочегонные средства уменьшают объем движущейся крови;
• лактулоза очищает кишечник от токсинов и шлаков;
• викасол останавливает кровотечения;
• желчегонные, спазмолитики, гепатопротекторы требуются при гепатоспленомегалии для вывода ядовитых веществ и улучшения самочувствия больного.

Хирургическая операция требуется при сильно выраженном асците (дренирование брюшной полости). Варикозно расширенные вены укрепляют введением склерозирующего вещества. Эффективным считается портосистемное шунтирование — наложение искусственных анастомозов в обход пораженных сосудов. В результате восстанавливается нормальная циркуляция крови портальной системы. Правильно установленные сосудистые портокавальные анастомозы помогают забыть о заболевании на 10-20 лет. При интенсивном кровотечении возможна перевязка наиболее пострадавших вен и сосудов (деваскуляризация).

В запущенных ситуациях, при портальной гипертензии с тяжелыми поражениями внутренних органов, проводится удаление селезенки или трансплантация печени. Донором печени может стать как чужой человек с подходящей группой крови, так и близкий родственник. В большинстве случаев на донорство решаются родители или дети пациента.

Эффективность лечения портальной гипертензии, проводимого в стационаре или амбулаторно, зависит от питания. Правильно подобранный рацион питания больного помогает снизить интенсивность проявлений неприятных симптомов. Первая и важнейшая рекомендация – сокращение потребления соли или полный отказ от нее. Соль способствует задержке жидкости в организме и повышению давления в кровеносной системе. В рацион необходимо добавить овощи, нежирные супы, морепродукты, кефир, компоты. Следует полностью отказаться от сладкого, жареного, копченого и жирного. О вредных привычках стоит забыть навсегда (табак, алкоголь).

Портальная гипертензия: особенности протекания у детей и методы лечения

Портальная гипертензия у детей протекает с некоторыми особенностями. Чаще встречается внепеченочный тип заболевания. Возможные причины портальной гипертензии у детей: недоразвитость воротной вены, тромбозы, как результат пилефлебита (инфицирование околопупочных и пупочных вен от воспаленного пупочного отверстия). Более редкая внутрипеченочная форма может быть последствием врожденного цирроза или фиброза. К такому диагнозу детского врача может подтолкнуть гепатоспленомегалия, обнаруженная при ультразвуковом осмотре брюшной полости.

У детей оперативное лечение портальной гипертензии всегда сопряжено с опасностями: тонкие и хрупкие сосуды, непредсказуемая реакция организма на тот или иной вид анестезии. Детские хирурги предпочитают на практике использовать паллиативные операции, не подразумевающие снижение давления в портальной вене, но направленные на предупреждение разрыва вен. Это обеспечивает некоторую ремиссию, ребенок подрастает, организм крепнет, в старшем возрасте можно будет применить радикальные и эффективные оперативные вмешательства.

Хирургическая операция неизбежна в ситуации, угрожающей жизни ребенка, например, при обнаружении внутреннего кровотечения, варикозного поражения вен брюшной полости. У половины детей с портальной гипертензией кровотечения открываются уже на первых 4 годах жизни.

Детская летальность от этого синдрома по разным источникам составляет колоссальные 5%. Основные причины – обильное кровотечение, несвоевременное обращение в медицинское учреждение.

Возможные осложнения, инвалидность

Без своевременного лечения данная болезнь приводит к следующим тяжелым последствиям:

• асцит;
• кровопотеря;
• язва желудка;
• энцефалопатия;
• язвенный колит;
• энтерит;
• отказ печени;
• коматозное состояние;
• смерть.

Портальная гипертензия – серьезный недуг, человек страдает от тяжелых симптомов, последствия болезни сильно отражаются на образе жизни и работоспособности человека, поэтому пациенты нуждаются в оформлении инвалидности. Определенная группа инвалидности при портальной гипертензии не назначена, ее подбирает лечащий врач индивидуально для каждого с учетом степени самостоятельности человека. В самом тяжелом случае, если пациент не может без посторонней помощи удовлетворять свои бытовые потребности, ему назначается первая группа инвалидности.

Вам также может быть интересно:

Хроническая гипертония — симптомы и лечение заболевания

Общая часть

Портальная гипертензия - синдром повышенного давления в системе воротной вены, вызванного нарушением кровотока в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене.

Портальная гипертензия сопровождается спленомегалией (увеличением селезенки), варикозным расширением вен пищевода и желудка, асцитом, печеночной энцефалопатией (печеночной недостаточностью) .

В норме давление в системе портальных вен составляет 5-10 мм рт.ст. Повышение давления в системе портальных вен выше 12 мм рт.ст. свидетельствует о развитии портальной гипертензии.

Варикозное расширение вен возникает при давлении в портальной системе больше 12 мм рт. ст.

В большинстве случаев портальная гипертензия является следствием цирроза печени, шистосоматоза (в эндемичных районах), структурных аномалий печеночных сосудов.

Если при портальной гипертензии давление в малой печеночной вене больше или равно 12 мм рт. ст., между портальной системой и системной венозной сетью возникает коллатеральное кровообращение. По коллатералям (варикозам) отводится часть портального кровотока от печени, что способствует уменьшению портальной гипертензии, но никогда полностью не устраняет ее. Коллатерали возникают в местах близкого расположения ветвей портальной и системной венозной сети: в слизистой оболочке пищевода, желудка, прямой кишки; на передней брюшной стенке (между пупочными и эпигастральными венами).

Портальная система печени.

Диагноз портальной гипертензии устанавливается на основании данных клинической оценки, визуализирующих методов обследования и эндоскопии.

Лечение заключается в медикаментозных и эндоскопических мероприятиях, направленных на профилактику кровотечений из расширенных вен пищевода, желудка, кишечника. К хирургическим методам терапии относится портосистемное шунтирование.

• Эпидемиология портальной гипертензии

  Точных количественных данных о частоте развития портальной гипертензии нет.

  У 90% больных циррозом печени возникает варикозное расширение вен пищевода, желудка и кишечника. В 30% случаев оно осложняется кровотечениями. Смертность после первого эпизода кровотечения составляет 30-50%. У 70% пациентов, переживших один эпизод кровотечения из варикозных вен пищевода, кровотечения возникают повторно.

  Среди всех причин, вызывающих кровотечения ЖКТ, варикозное расширение вен пищевода и желудка составляют 5-10%. Наиболее высок риск этого осложнения у больных с портальной гипертензией, вызванной тромбозом селезеночных вен.

• Этиология портальной гипертензии
  • Причины развития предпеченочной портальной гипертензии
    • Тромбоз портальной вены.
    • Тромбоз селезеночной вены.
    • Врожденная атрезия или стеноз портальной вены.
    • Сдавление портальной вены опухолями.
    • Увеличение кровотока в портальной вене при артериовенозных фистулах, значительной спленомегалии, гематологических заболеваниях.
  • Причины развития внутрипеченочной портальной гипертензии
    • Причины развития пресинусоидальной портальной гипертензии:
      • Шистосоматоз (начальная стадия).
      • Первичный билиарный цирроз (начальная стадия).
      • Саркоидоз.
      • Туберкулез.
      • Идиопатическая портальная гипертензия (начальная стадия).
      • Нодулярная регенеративная гиперплазия вследствие облитерирующей венопатии.
      • Миелопролиферативные заболевания.
      • Поликистозная болезнь.
      • Метастазы в печень.
    • Причины развития синусоидальной портальной гипертензии:
      • Цирроз печени.
      • Острый алкогольный гепатит.
      • Острый фулминантный гепатит.
      • Пелиозный гепатит.
      • Врожденный фиброз печени.
      • Шистосоматоз (поздняя стадия).
      • Первичный билиарный цирроз (поздняя стадия).
      • Идиопатическая портальная гипертензия (поздняя стадия).
    • Причины развития постсинусоидальной портальной гипертензии:
      • Веноокклюзионная болезнь.
      • Нецирротический портальный фиброз печени, вызванный длительным приемом больших доз (в 3 и более раз превышающих рекомендуемые) витамина А.
    • При циррозе печени, хроническом активном гепатите портальная гипертензия носит смешанный характер: синусоидальный и постсинусоидальный; при первичном билиарном циррозе - пресинусоидальный и постсинусоидальный.
  • Причины развития постпеченочной портальной гипертензии
    • Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари).
    • Обструкция нижней полой вены.
    • Правожелудочковая сердечная недостаточность, вызванная констриктивным перикардитом, рестриктивной кардиомиопатией.
    • Артериально-портальная венозная фистула.
    • Увеличение кровотока в системе портальной вены.
    • Повышение кровотока в селезенке.

• Патогенез портальной гипертензии

  В печень кровь поступает через систему портальной вены и печеночной артерии. В портальную вену поступает кровь из верхней брыжеечной и селезеночной вен, которые собирают ее от органов ЖКТ, селезенки и поджелудочной железы.

  

  

  На рисунках представлена схема оттока венозной крови от органов ЖКТ в портальную систему.

  Оба потока (венозный и артериальный) соединяются в печени на уровне синусоидов.

  В синусоидах смешанная портальная и артериальная кровь контактируют с микроворсинками гепатоцитов в пространствах Диссе, что обеспечивает выполнение печенью метаболических функций. В норме давление в системе портальных вен составляет 5-10 мм рт.ст.

  

  Микроскопическое строение ткани печени: 1 - гепатоциты; 2 - терминальная печеночная венула; 3 - синусоид печени.

  Повышение давления в системе портальных вен свидетельствует о развитии портальной гипертензии. Портальная гипертензия является следствием нарастающего давления в воротной вене или в одной из ее ветвей (физиологическое портальное давление достигает максимально 7-12 мм рт.ст.), которое вызывается как повышением венозного сопротивления в предпеченочной, печеночной и постпеченочной части портальной системы, так и усилением абдоминального кровотока. Это происходит на фоне уменьшения артериального сосудистого сопротивления.

  Портальная гипертензия является следствием цирроза печени, шистосоматоза (в эндемичных районах), структурных аномалий печеночных сосудов.

  При циррозах печени развивается характерный симптомокомплекс - синдром портальной гипертензии, обусловленный значительным увеличением давления в системе вен, обеспечивающих приток крови от большинства органов, расположенных в брюшной полости к печени.

  При циррозе печени - пораженная печень не в состоянии пропустить через себя то количество жидкости, транзит которой обеспечивала здоровая печень в нормальных условиях. Некоторое количество жидкой части крови «выдавливается» через венозную стенку и проникает в окружающие ткани, а в дальнейшем может попасть в брюшную полость.

  Повышение давления в воротной вене сопровождается повышенным выходом жидкости в лимфатическое русло. Вследствие этого лимфатические сосуды значительно расширяются.

  Однако, в патогенезе асцита решающая роль принадлежит не нарушению проходимости в системе воротной вены, а трудностям крово- и лимфооттока на уровне печёночных долек. При циррозах наблюдаются структурные изменений в печени: прогрессирующее отложение коллагена и образование узлов регенерации нарушают нормальную архитектонику печени и увеличивают сопротивление портальному току крови. Синусоиды становятся менее растяжимыми из-за накопления коллагена в пространстве Диссе.

  

  Печеночные синусоиды представляют собой специфическое капиллярное русло. Синусоидальные эндотелиальные клетки образуют мембрану с множеством пор (на снимке указаны стрелками), почти полностью проницаемую для макромолекул, включая белки плазмы.

  Размер пор внутренних капилляров в 50-100 раз меньше, чем печеночных синусоидов, поэтому градиент транссинусоидального онкотического давления в печени почти нулевой, в то время как в печеночной циркуляции он равняется 0,8-0,9. Высокий градиент онкотического давления минимизирует влияние любых изменений концентрации альбумина плазмы на трансмикроваскулярный обмен жидкостью.

  

  Портальная гипертензия повышает гидростатическое давление в синусоидах печени.

  На поздних стадиях цирроза печени поры в эндотелии синусоидов исчезают, его проницаемость снижается. Возникает градиент давления между интерстициальными пространствами гепатоцитов и просветом синусоидов.

  У здоровых людей почти 100% крови, проходящей по системе воротной вены (скорость портального кровотока примерно 1 л/мин) поступает в печеночную вену. У пациента с циррозом этот показатель составляет 87%. Развивается портальная гипертензия. Этому способствует системная вазодилатация и снижение сосудистой споротивляемости.

  Если при портальной гипертензии давление в малой печеночной вене больше или равно 12 мм рт. ст., между портальной системой и системной венозной сетью возникает коллатеральное кровообращение. Коллатерали возникают в местах близкого расположения ветвей портальной и системной венозной сети: в слизистой оболочке пищевода, желудка (портальная гипертензионная гастропатия), прямой кишки; на передней брюшной стенке между пупочными и эпигастральными венами (на передней брюшной стенке у пациентов с этой патологией визуализируется «голова медузы»).

  По коллатералям (варикозам) отводится часть портального кровотока от печени, что способствует уменьшению портальной гипертензии, но никогда полностью не устраняет ее. Наиболее часто варикозные вены возникают в пищеводе и желудке.

  

  Схема кровообращения печени и механизм развития портальной гипертензии и варикозного расширения вен пищевода.

  Результатом варикозного расширения вен пищевода, желудка и кишечника являются кровотечения.

  Последствиями портальной гипертензии является развитие портокавальных анастомозов, асцита и спленомегалии, часто с явлениями гиперспленизма.

  Постепенно у пациентов с портальной гипертензией формируются внепеченочныетпортосистемные шунты. Кровь от органов ЖКТ попадает в системный кровоток, минуя печень. Переполнение кровью внутренних органов способствует возникновению асцита. Спленомегалия и явления гиперспленизма (тромбоцитопения, лейкопения, анемия) возникают в результате повышения давления в селезеночной вене.

• Диагностика портальной гипертензии

  Портальную гипертензию у пациента с хроническими заболеваниями печени можно заподозрить по наличию коллатерального кровообращения, спленомегалии, асциту, печеночной энцефалопатии.

  • Цели диагностики портальной гипертензии
    • Диагностика портальной гипертензии и оценка степени тяжести.
    • Установление локализации блока портального кровообращения.
    • Оценка степени риска осложнений.
  • Методы диагностики портальной гипертензии
    • Сбор анамнеза

      В ходе сбора анамнеза можно получить информацию о причине, вызвавшей портальную гипертензию. С это целью устанавливается факт наличия у пациента хронического заболевания печени. Подозрение на цирроз печени может возникнуть, если пациент длительно злоупотребляет алкоголем, в анамнезе у него присутствовали вирусные (В или С) или аутоиммунный гепатиты.

      При подозрении на шистосоматоз необходимо узнать, были ли пациент в странах, где распространено это заболевание. К ним относятся: Египет, Греция, Китай, Португалия, Кипр. Важно помнить, что самое тяжелое осложнение шистосоматозов - перипортальный фиброз с развитием портальной гипертензии, который может возникать через 10-15 лет после заражения Schistosoma mansoni.

      Если есть подозрение на врожденный фиброз печени, то необходимо помнить, что его клинические проявления у 75% больных возникают в возрасте 2-14 лет; у 15% - в возрасте 15-25 лет; у 10% - в возрасте 25 лет. Заболевание носит наследственный характер, поэтому у родственников пациента также можно выявить фиброз печени. Причинами врожденного фиброза печени являются: дефицит альфа1-антитрипсина; болезнь Вильсона-Коновалова; фруктоземия; галактоземия; гликогенозы (III, IV, VI, IX и X типов), гемохроматоз, тирозинемия, синдром Бадда-Киари.

      Поражение печени может вызвать прием некоторых лекарственных препаратов (амиодарона, хлорпромазина, изониазида, метотрексата, метилдопы, толбутамида); воздействие токсинов (мышьяка, железа, меди).

      При сборе анамнеза можно также заподозрить наличие осложнений у больного. С этой целью важно выяснить, были ли у пациента рвота с кровью или мелена (могут свидетельствовать о кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода или желудка), кровавый стул (при кровотечении из варикозно расширенных вен прямой кишки).

      При подозрении на развитие печеночной энцефалопатии необходимо оценить психический статус больного (имеется ли повышенная сонливость, раздражительность).

      При формировании асцита пациент может обратить внимание врача на заметное увеличение объема живота.

      Важно расспросить пациента о том, не было ли у него повышенной температуры и болей в животе, так как часто спонтанный бактериальный перитонит может протекать почти бессимптомно.

    • Физикальное исследование

      В начальной, компенсированной фазе портальная гипертензия клинически не проявляется или проявляется неспецифическими диспепсическими нарушениями - метеоризмом, наклонностью к диарее, тошнотой и болью в верхней половине живота, чаще в подложечной области.

      Стадия декомпенсированной, или осложненной, портальной гипертензии характеризуется развитием одного или чаще нескольких симптомов: значительной цитопении (гиперспленизм), резко выраженным варикозным расширением вен пищевода и желудка, появлением отечно-асцитического синдрома и энцефалопатии.

      При физикальном исследовании выявляются признаки коллатерального кровообращения, проявления хронического заболевания печени, симптомы гиперволемии:

      • Признаки коллатерального кровообращения:
        • Расширение вен передней брюшной стенки.
        • «Голова медузы» (извитые сосуды вокруг пупка).
        • Расширение геморроидальных вен.
        • Асцит.
        • Околопупочная грыжа.
      • Признаки хронического заболевания печени:
        • Желтуха.
        • Сосудистые звездочки.
        • Пальмарная эритема.
        • Тремор.
        • Гинекомастия.
        • Тестикулярная атрофия.
        • Спленомегалия.
        • Мышечная гипотрофия.
        • Контрактура Дюпюитрена.
      • Признаки гемодинамических нарушений, свидетельствующие о гиперволемии:
        • Артериальная гипотензия.
        • Теплые конечности.
        • Пульс хорошего наполнения.
    • Лабораторные методы исследования

      Лабораторные методы исследования проводятся для диагностики заболеваний, которые привели к циррозу печени, являющемуся наиболее часто причиной развития портальной гипертензии.

      • Клинический анализ крови.

        У больных циррозом печени наблюдается уменьшение количества тромбоцитов. Развитие анемии или других цитопений наблюдается на поздних стадиях заболевания. При гиперспленизме развивается панцитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения).

        Для пациентов с гемохроматозом характерно сочетание высокого содержания гемоглобина с низкими показателями концентрации гемоглобина в эритроцитах.

      • Коагулограмма.

        У пациентов с циррозом печени наблюдается снижение протромбинового индекса (отношение стандартного протромбинового времени к протромбиновому времени у обследуемого больного, выраженное и процентах). Референсные значения: 78 - 142 %.

        Протромбиновое время (сек) отражает время свертывания плазмы после добавления тромбопластин-кальциевой смеси. В норме этот показатель составляет - 15-20 сек.

      • Биохимический анализ крови.

        Биохимические пробы печени могут не отличаться от нормальных величин даже при резко выраженной портальной гипертензии.

        В биохимическом анализе крови пациентов с циррозом печени необходимо определять следующие показатели: аланинаминотрансферазу (АлАТ), аспартатаминотрансферазу (АсАТ), щелочную фосфатазу (ЩФ), гамма-глутамилтранспептидазу (ГГТП) , билирубин, альбумин, калий, натрий, креатинин.

        При компенсированном циррозе печени активность печеночных ферментов может быть нормальной. Существенное повышение АлАТ, АсАТ, ГГТП наблюдается при алкогольном гепатите с исходом в цирроз, а резкое повышение ЩФ при первичном билиарном циррозе. Кроме того, у больных циррозом печени повышается общий билирубин, снижается содержание альбумина. Содержание аминотрансфераз в терминальной стадии цирроза печени всегда снижается (нет функционирующих гепатоцитов и нет ферментов).

        Показатели неблагополучного прогноза: билирубин выше 300 мкмоль/л; альбумин ниже 20 г/л; протромбиновый индекс менее 60%.

        У больных с отечно-асцитическим синдромом необходимо определять содержание в крови электролитов, альбумина, мочевины, креатинина.

      • Определение антител к вирусам хронического гепатита.

        Антитела к вирусам, вызывающим хронические гепатиты, должны быть исследованы, даже если цирроз печени имеет прямую зависимость с хронической алкогольной интоксикацией.

        • Диагностика вирусного гепатита В (НВV).

          Основной маркер - HbsAg , ДНК НВV . Наличие HBeAg свидетельствует об активности вирусной репликации. Исчезновение HBeAg и появление антител к нему (анти-НВе) характеризует прекращение репликации HBV и трактуется как состояние частичной сероконверсии. Имеется прямая связь между активностью хронического вирусного гепатита В и наличием вирусной репликации и наоборот.

        • Диагностика вирусного гепатита С (НСV).

          Основной маркер - антитела к HCV (анти-HCV) . Наличие текущей инфекции подтверждается обнаружением РНК HCV. Анти-HCV обнаруживаются в фазе выздоровления и перестают определяться через 1-4 года после острого вирусного гепатита. Повышение этих показателей свидетельствует о хроническом гепатите.

      • Определение уровней IgA , IgM , IgG в сыворотке крови.

        Повышенный уровень сывороточных IgA, IgM, IgG часто выявляется при алкогольных поражениях печени, первичном билиарном циррозе печени и при аутоиммунных болезнях, но они не всегда закономерно изменяются при лечении, и поэтому результаты этих исследований в ряде случаев трудно оценивать.

      • Анализы мочи.

        При циррозе печени имеет значение определение параметров, характеризующих почечную функцию (белок, лейкоциты, эритроциты, креатинин, мочевая кислота). Это важно, так как у 57% пациентов с циррозом печени и асцитом выявляется почечная недостаточность (клиренс эндогенного креатинина менее 32 мл/мин при нормальных показателях креатинина в сыворотке крови).

        У больных с отечно-асцитическим синдромом необходимо определять суточный диурез.

    • Инструментальные методы диагностики

      

      • Магнитнорезонансная томография

        Магнитнорезонансная томография позволяет получить изображение паренхиматозных органов брюшной полости, крупных сосудов, забрюшинного пространства.

        С помощью этого метода можно диагностировать заболевания печени и других органов; определить уровень блокады портального кровообращения и степень выраженности коллатерального кровотока; состояние отводящих вен печени и наличие асцита; оценить функцию спленоренального анастомоза после хирургического лечения.

      • Гепатосцинтиграфия

        Это исследование позволяет определять (по распределению фармпрепарата) поглотительно-экскреторную функцию печени, ее размеры и структуру. Можно оценить выраженность цирротических изменений в печени.

        Кроме того, при портальной гипертензии радиоизотопные препараты накапливаются не только в печени, но и в селезенке.

      
      • Спленоманометрия

        Спленоманометрия применяется для установления формы портальной гипертензии, определения величины давления в портальной системе и оценки состояния сосудистого русла.

        С этой целью выполняется пункция селезенки при задержанном вдохе в 8-м межреберье по среднеподмышечной линии. При получении крови из иглы подключается аппарат Вальдмана и измеряется давление. У здорового человека оно равняется 150-200 мм. вод. ст. При портальной гипертензии давление может достигать уровня более 600 мм вод ст.

        Повышение давления свыше 300-350 мм вод. ст. является фактором риска возникновения кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода. Самым опасным осложнением этого метода является внутрибрюшное кровотечение из травмированной селезенки. Противопоказанием является тяжелое состояние пациента, выраженная активность патологического процесса в печени, значительные нарушения в свертывающей системе крови и расстройства выделительной функции почек.

      • Измерение уровня заклиненного печеночно-венозного давления в системе воротной вены и ее ветвей

        Величина определяемого заклиненного постпеченочного венозного давления (ЗПВД) соответствует синусоидальному давлению. Для определения синусоидального давления сердечный катетер проводится через локтевую вену, правые отделы сердца и нижнюю полую вену в одну из печеночных вен до заклинивания внутрипеченочной вены небольшого диаметра. Измеряются также внутриселезеночное давление (ВСД) и свободное портальное давление (СПД).

        ВСД определяется путем пункции селезенки и отражает пресинусоидальное давление. Это же давление отражает СПД, которое определяется путем катетеризации мезентериальной вены или основного ствола воротной вены. Нормальные ВСД и СПД равны 16-25 мм рт. ст., ЗПВД - 5,5 мм рт.ст.

      • Лапароскопия

        К лапароскопии прибегают в сомнительных случаях. Важно выявить характер патологических изменений в печени, взять биопсию; определить выраженность спленомегалии и степень расширения вен портальной системы; установить наличие асцита.

      
    • Дополнительные методы обследования

      Дополнительные методы обследования проводятся с целью установления этиологического фактора развития цирроза печени.

      Можно диагностировать наследственные заболевания (гемохроматоз, дефицит альфа1-антитрипсина, болезнь Вильсона-Коновалова, муковисцидоз) которые могут быть причиной развития цирроза печени.

• Лечение портальной гипертензии

  Терапевтические мероприятия направлены на профилактику и устранение осложнений (кровотечения, асцит), а также на лечение болезней, вызвавших портальную гипертензию.

  • Цели лечения портальной гипертензии
    • Лечение заболеваний, вызвавших портальную гипертензию.
    • Профилактика и лечение осложнений.
  • Задачи лечения портальной гипертензии
    • Снижение портального давления.
    • Остановка кровотечения из вен пищевода.
    • Возмещение кровопотери и устранение гипоксии.
    • Воздействие на коагуляционный потенциал крови.
    • Лечение печеночной недостаточности.
  • Диетотерапия

    У пациентов с портальной гипертензией, вследствие увеличения кровенаполнения внутренних органов, отмечается увеличение сердечного выброса, снижение АД, гиперволемия. Поэтому диета этих больным должна содержать низкие количества натрия.

    Бессолевая диета показана и при асците. Пищевой рацион с низким содержанием белка рекомендуется больным с высоким риском развития печеночной энцефалопатии. При появлении симптомов энцефалопатии необходимо уменьшить количество белка до 30,0 г в день с равномерным распределением в течение дня. Подробнее: Лечебное питание при асците. Лечебное питание при циррозе печени.

  • Медикаментозная терапия портальной гипертензии
    • Питуитрин.

      Действие питуитрина основано на сужении артериол органов брюшной полости, что вызывает снижение печеночного кровотока и уменьшение портального давления на 40-60%.

      Для снижения портального давления назначается питуитрин в/в в дозе 20 ЕД на 200 мл 5% раствора глюкозы в течение 15-20 минут, затем по 5-10 ЕД через каждые 30-40 минут. Через каждые 4 часа инфузии повторяют.

    • Терлипрессин.

      Терлипрессин (Реместип)- синтетический аналог вазопрессина с замедленным действием. Может назначаться в комбинации с вазопрессином по 1-2 мг в течение 4 часов. При повторном введении эффект препарата уменьшается. При артериальной гипертензии препарат назначать не рекомендуется.

    • Нитраты.

      Нитраты являются венозными и артериальными вазодилятаторами. Они снижают общее периферическое сопротивление, приводя к депонированию крови в периферических сосудах и уменьшению протока крови в портальную систему.

      Нитроглицерин вводится внутривенно по 40-400 мкг/мин. Может назначаться и под язык по 0,6 мг каждые 30мин. Снижает портальное давление на 30%. Применяется самостоятельно и в сочетании с питуитрином.

      При комбинации нитроглицерина с вазопрессином можно добиться значительного снижения портального давления.

      Для уменьшения явлений портальной гипертензии можно назначать также изосорбида динитрат (Кардикет, Нитросорбид), изосорбида мононитрат (Моно мак, Оликард).

    • Бета-адреноблокаторы.

      Для уменьшения явлений портальной гипертензии назначаются бета-адреноблокаторы (пропранолол (Анаприлин, Обзидан)) по 20-40 мг в сутки в течение длительного времени (месяцев, лет).

      При приеме бета-адреноблокаторов ЧСС должна снизиться на 25% от исходного уровня. Эти препараты способны снижать портальное давление примерно на 40%. Эффект достигается за счет снижения сердечного выброса и уменьшения ЧСС.

    • Соматостатин.

      Соматостатин влияет на гладкие мышцы мезентериальных сосудов и повышает сопротивляемость в артериолах внутренних органов, тем самым уменьшая портальный кровоток.

      Синтетический аналог соматостатина - октреотид (Октреотид р-р д/ин. , Сандостатин) назначается в дозах по 25-50 мкг. Препарат также обладает селективным действием на гладкие мышцы сосудов и подавляет высвобождение вазодилатирующих пептидов.

    • Мочегонная терапия.

      Назначается спиронолактон (Верошпирон) 200-400мг в сутки в сочетании с фуросемидом (Лазиксом) - 40-240 мг в сутки на фоне бессолевой диеты.

      Иногда назначается преднизолон (Преднизолон табл.) 20-25мг в сутки.

    • Лактулоза.

      Лактулозу (Дюфалак, Нормазе) в виде сиропа принимают по 30 мг 3-5 раз в день после еды до появления послабляющего эффекта. Препарат создает в толстой кишке кислую среду, связывает и уменьшает образование в кишечнике аммиака и ароматических аминокислот с церебротоксическим действием. При наличии запора целесообразно очистительные клизмы в раствором магния сульфата.

    • Антибактериальная терапия.

      Необходимо помнить, что у всех пациентов с циррозом печени и кровотечением из варикозных вен пищевода и желудка существует высокая вероятность развития бактериальных инфекций.

      Профилактическое назначение антибиотиков может снизить этот риск. До идентификации возбудителя можно вводить цефотаксим (Клафоран, Цефотаксим пор.д/ин.) в/в 1,0 г 3р/сут.

  • Хирургическое лечение портальной гипертензии

    Показаниями к хирургическому лечению больных с синдромом портальной гипертензии являются: наличие варикозно-расширенных вен пищевода или кардиального отдела желудка с кровотечением или без него, спленомегалия с гиперспленизмом и асцит.

    Для пациентов с хроническими заболеваниями печени разработана шкала балльной оценки (шкала Child-Turcotte-Pugh) тяжести заболевания, риска при проведении хирургических операций, прогноза с учетом клинических и лабораторных данных.

    • Шкала Child-Turcotte-Pugh

      Клинические и лабораторные данные	Баллы
      	1	2	3
      Печеночная энцефалопатия (стадии **)		1-2	3-4
      Асцит		Легкой степени тяжести (или контролируемый диуретиками)	Средней степени тяжести несмотря на прием диуретиков
      Протромбиновое время (сек.)	< 4	>4-6	> 6
      МНО (международное нормализованное отношение)	< 1,7	>1,7-2,3	>2,3
      Альбумин (г/дл)	>3,5	>2,8-3,5	< 2,8
      Билирубин (мг/дл)	< 2	>2-3	>3

      • 5-6 баллов - степень А (очень низкий риск).
      • 7-9 баллов - степень В (средний риск).
      • 10-15 баллов - степень С (очень высокий риск).
    • Методы хирургического лечения портальной гипертензии
      • Портосистемное шунтирование

        При портосистемном шунтировании проводится портокавальное (общая декомпрессия) или дистальное спленоренальное шунтирование.

        Шунтирующие выполняются пациентам с классом тяжести А. Больным с классом тяжести В показано трансюгулярное интрапеченочное портосистемное шунтирование.

      
      
      • Деваскуляризация нижнего отдела пищевода и верхней зоны желудка (операция Sugiura)

        В ходе операции Sigiura проводится:

        • Пересечение пищевода и наложение реанастомоза циркулярным швом с помощью сшивающего аппарата.
        • Деваскуляризация пищевода и желудка (перевязка ветвей левой желудочной и коротких артерий и вен желудка, а также поддиафрагмальных вен).
        • Спленэктомия.
        • Стволовая ваготомия.
        • Пилоропластика.

        К недостаткам операции относится ее высокая травматичность.

      
      
  • Лечение осложнений портальной гипертензии
    • Лечение кровотечений из варикозных вен

      Смертность пациентов при каждом эпизоде кровотечения из варикозных вен составляет 30%. Это осложнение возникает у больных тяжелыми хроническими заболеваниями печени и у пациентов, уже имевших эпизоды кровотечений. Повторные кровотечения развиваются у 40% больных в течение 6 недель после первого эпизода.

      На эффективность лечения кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка влияют общее состояние больного и функциональное состояние печени.

      Оперативное вмешательство при продолжающемся кровотечении из кардиального отдела желудка и нижней части пищевода должно выполняться в минимальные сроки у больных групп А и В по Чайлдпо шкале Child-Pugh. У больных группы С по шкале Child-Pugh проведение оперативных вмешательств связано с высоким риском развития осложнений и смертности.

      При неэффективности терапии бета-адреноблокаторами в качестве вынужденной меры прибегают к хирургическому вмешательству (лигированию варикозно расширенных вен резиновыми кольцами либо проводят шунтирующие операции).

      Портосистемное шунтирование или эзофагальное ушивание вен производится при наличии в анамнезе рецидивирующих кровотечений. Как правило, это больные с предпеченочной портальной гипертензией, которая характеризуется ранним развитием асцита, не поддающегося терапии диуретиками, сопровождается болью в области печени, значительной спленомегалией.

      Остановку возникшего кровотечения из варикозных вен пищевода проводят на фоне восполнения кровопотери (плазмозаменителями, эритромассой, донорской кровью, плазмой) в сочетании с введением викасола, кальция хлорида.

      • Эндоскопическая склеротерапия

        Склеротерапия расширенных вен может быть более эффективна, чем назначение бета-адреноблокаторов (пропранолол (Анаприлин, Обзидан)) для предотвращения кровотечений, но имеет больше побочных эффектов.

        Эндоскопическая склеротерапия применяется на высоте кровотечения, непосредственно после остановки кровотечения, при выявления факторов риска кровотечения (расширение вен II-III степени, величина портального давления более 300 мм вод. ст., появление красных маркеров на слизистой пищевода).

        Слерозирующее вещество может быть введено двумя способами: интра- и перивазально. При первом способе склерозирующий препарат вводится через эндоскоп (с помощью катетера - иглы в объеме 2-8 мл) в варикозно-расширенную вену пищевода с целью развития в ней тромбоза. В случае нестабильного гемостаза в пищеводе размещается зонд Блэкмора.

        При перивазальном способе склерозант вводится в подслизистый слой вокруг вены. Эффект в этом случае достигается за счет развития отека подслизистого слоя с последующим перивазальном фиброзом. Первый способ предпочтительнее при больших, второй - при небольших размерах варикозных узлов.

        Наиболее часто применяются следующие склерозирующие вещества: 5 % раствор этаноламина олеата (Этамолин), 1-3% раствор полидоканола (Этоксисклерол), 3% раствор натрия тетрадецилсульфата (Фибро-Вейн, Тромбовар) для паравазального введения.

        Преимуществами этого метода являются: возможность селективной облитерации вен пищевода и кардиального отдела желудка в тех местах, где их риск разрыва максимальный; отсутствие отрицательного воздействия процедуры на функцию печени и малая инвазивность метода. Метод позволяет добиться остановки кровотечения у 70% больных.

        Осложнения склерозирующей терапии: некроз стенки пищевода при попадании склерозанта в мышечный слой пищевода, изъязвления слизистой оболочки различной степени выраженности.

        Эндоскопическая склеротерапия как самостоятельный метод лечения показан больным с высоким риском операции, консервативная терапия у которых оказалась неэффективной, а также пациентам, неоднократно оперированным по поводу кровотечений из варикозных вен пищевода.

      
    • Лечение спленомегалии и гиперспленизма

      Одним из проявлений портальной гипертензии является спленомегалия и гиперспленизм (эритропения, лейкопения, тромбоцитопения).

      Для увеличения количества лейкоцитов при гиперспленизме назначают стимуляторы лейкопоэза в течение 1-3 месяцев.

      При отсутствии эффекта назначается преднизолон (Преднизолон табл.) в дозах 20-40 мг в течение 2-3 месяцев. Переливается эритроцитарная и тромбоцитарная массы.

      • Спленэктомия

        Спленэктомия снижает портальное давление, в том числе и венах пищевода, но как самостоятельная операция она не имеет решающего значения. Спленомегалия без признаков цитопении подлежит хирургическому лечению только в том случае, если селезенка очень больших размеров сдавливает органы брюшной полости, нарушая их функцию.

        Спленомегалия с выраженным гиперспленизмом и геморрагическим синдромом прямое показание к спленэктомии. В послеоперационном периоде могут развиваться тяжелые осложнения в виде тромбоцитоза и геморрагической тромбоцитопении.

      • Эмболизация селезеночной артерии

        Этот метод лечения при гиперспленизме снижает портальное давление, купирует явления гиперспленизма и позволяет в дальнейшем выполнить при необходимости более сложные повторные корригирующие операции.

    • Лечение асцита

      Пациентам с асцитом назначается спиронолактон (Верошпирон) по 100-150 мг ежедневно. При отсутствии эффекта целесообразно применять фуросемид (Лазикс) по 40-80 мг 2-3 раза в неделю.

      При асците, как правило, наблюдается гипоальбуминемия, которая также способствует развитию асцита. Для ее коррекции назначаются внутривенно: 100 мл альбумина, 400 мл свежезамороженной плазмы через 1-2 дня.

      При асците, резистентном к консервативной терапии, производятся оперативные вмешательства, рассчитанные на отведение асцитической жидкости. Подробнее: Лечение асцита .

    • Лечение печеночной энцефалопатии

      С целью снижения содержания аммиака в крови необходимо уменьшать количество белка в пищевом рационе (до 20-30 г в день); рекомендуется растительно-овощная диета; клизмы или применение слабительных средств для очищения кишечника. Важно обеспечивать опорожнение кишечника не менее 2 раз в день.

      С этой целью назначается Лактулоза (Дюфалак, Нормазе) по 30-50 мл внутрь каждый час до появления диареи, затем по 15-30 мл 3-4 раза в день. Для использования в клизме разводят 300 мл сиропа препарата в 700 мл воды и заполняют все отделы толстого кишечника.

      Применяется антибактериальная терапия: неомицин 1 г внутрь 2 раза в день, метронидазол (Трихопол, Флагил) 250 мг внутрь 3 раза в день или ванкомицин (Ванкоцин) 1 г внутрь 2 раза в день.

      Показана трансплантация печени.

• Прогноз при портальной гипертензии

  Прогноз у пациентов с портальной гипертензией определяется наличием кровотечений и степенью выраженности нарушений функции печени.

  Риск возникновения повторных кровотечений из варикозных вен в течение 1-2 лет после первого эпизода составляет 50-75%.

Портальная гипертензия — болезнь, с которой сталкиваются многие люди. Данная патология связана с нарушением тока крови и повышением давления в системе воротной вены. Главным образом, проблемы с кровотоком сказываются на работе органов пищеварительной системы. Также на фоне подобной патологии существует риск разрыва сосудов с последующим внутренним кровоизлиянием.

Разумеется, многие люди ищут дополнительную информацию о заболевании. Почему развивается патология? Какими симптомами сопровождается синдром портальной гипертензии? Насколько опасным может быть недуг? Какие методы лечения считаются самыми эффективными? В каких случаях необходимо хирургическое вмешательство? Ответы на эти вопросы дает наша статья.

Общие сведения

Синдром портальной гипертензии представляет собой патологию, которая сопровождается нарушением кровотока в русле воротной вены. Подобная проблема может возникнуть как на уровне капиллярной сетки, так и в более крупных сосудах (например, в нижней полой вене).

Наличие препятствий для тока крови приводит к повышению давления внутри вен. Также гипертензия негативно воздействует на структуру сосудов, приводит к расширению их просвета и истончению стенок. Такие вены более склонны к повреждениям и разрывам. Более того, нарушение кровотока негативно влияет на работу внутренних органов.

Стоит отметить, что портальная гипертензия редко является самостоятельным заболеванием. В большинстве случаев она выступает как симптом или последствие другой патологии.

Формы заболевания

В зависимости от локализации препятствия, которое нарушает кровоток, выделяют следующие формы портальной гипертензии:

• Предпеченочная форма — кровоток нарушается до места вхождения портальной вены в печень.
• Внутрипеченочная портальная гипертензия — препятствие кровотоку локализуется в той части портальной вены, которая располагается внутри печени.
• Постпеченочная гипертензия — наблюдается нарушение тока крови в нижней половой вене или сосудах, которые в нее впадают.

Портальная гипертензия может быть и смешанной. В таком случае препятствия нормальному кровотоку образуются сразу в нескольких местах.

Что вызывает развитие недуга

Причины портальной гипертензии могут быть разными. Как уже упоминалось, патология связана с нарушением нормального кровотока. Это может быть вызвано наличием механического препятствия (например, сужения просвета вен, образования опухолей и кист), увеличением объема крови в сосудах, а также повышением резистентности венозных стенок.

Если речь идет о развитии предпеченочной портальной гипертензии, то перечень причин выглядит следующим образом:

• Тромбозы портальной и/или селезеночной вены (внутри сосуда образуется кровяной сгусток, который препятствует нормальному току крови).
• Сужение портальной вены, врожденные атрезии.
• Сдавливание воротной вены, обусловленное появлением и активным ростом опухоли.
• Увеличение объема крови на фоне образования артериовенозных фистул.

Причины развития портальной гипертензии внутри печени весьма разнообразны:

Нарушение кровотока в постпеченочной области может быть вызвано:

• Тромбозами печеночных вен.
• Обструкцией нижней полой вены.
• Правожелудочковой сердечной недостаточностью, особенно в тех случаях, когда она развивается на фоне рестриктивной кардиомиопатии или перикардита.
• Образованием фистулы, по которой кровь поступает непосредственно с артерии в воротную вену.
• Увеличение объема крови в селезенке.

Смешанная форма патологии часто развивается на фоне хронических форм гепатитов. Такая разновидность портальной гипертензии при циррозе также не является редкостью, особенно если он сопровождается вторичным тромбозом воротной вены и ее ветвей. Во время диагностики крайне важно определить точную причину нарушения кровообращения — от этого зависит алгоритм терапевтических мероприятий.

Портальная гипертензия: симптомы

Начальные этапы развития недуга могут протекать бессимптомно. Но по мере прогрессирования появляются весьма характерные признаки портальной гипертензии:

• Пациенты страдают от различных диспептических явлений, в частности, от вздутия живота и метеоризма, тошноты и рвоты. Человек теряет аппетит, а чувство насыщения возникает даже после употребления небольшого количества пищи. Постепенно он теряет в весе.
• Портальная гипертензия при циррозе печени, сопровождается пожелтением кожных тканей, склер глаз.
• Возможно повышение температуры тела, слабость, вялость, повышенная раздражительность.
• К перечню симптомов можно отнести увеличение селезенки и печени, что сопровождается дискомфортом, а порой и выраженными болями в правом верхнем квадранте.
• Нарушение кровообращения сказывается на состоянии внутренних органов. На поверхности слизистых оболочек желудка и двенадцатиперстной кишки начинают появляться эрозии, язвы.
• Портальная гипертензия приводит к асциту — в брюшной полости начинает накапливаться свободная жидкость.
• Недуг постепенно приводит к варикозному желудка, околопупочной области и аноректальной зоны.

Стадии развития и их особенности

Признаки портальной гипертензии напрямую зависят от стадии развития патологии. На сегодняшний день медики выделяют четыре этапа:

• Первая стадия считается доклинической. В большинстве случаев она протекает бессимптомно (лишь некоторые пациенты отмечают общее недомогание и периодически возникающий дискомфорт в правом боку), поэтому диагностировать ее можно лишь с помощью специального оборудования.
• Вторая стадия (компенсированная) сопровождается выраженными симптомами. Пациенты страдают от метеоризма, тяжести в области правого подреберья, диспептических расстройств. Во время диагностики можно наблюдать увеличение селезенки и печени.
• Третья (декомпенсированная) стадия проявляется серьезными нарушениями. Боли усиливаются, наблюдаются выраженные расстройства пищеварения. Человек чувствует себя слабым, разбитым, плохо спит. В брюшной полости начинает накапливаться свободная жидкость, в результате чего живот увеличивается.
• На четвертой стадии портальной гипертензии уже присутствуют различные осложнения. Пациенты страдают от асцита, который практически не поддается медикаментозному лечению. Для этого этапа характерно варикозное расширение вен, собирающих кровь от различных внутренних органов. Из-за ослабления стенок сосуды периодически разрываются, результатом чего являются кровотечения.

Диагностический процесс

Диагностика портальной гипертензии представляет собой длительный процесс, ведь важно не только выявить нарушение кровотока, но и определить причину его возникновения.

• Для начала врач изучает анамнез, собирает информацию о симптомах, которые беспокоят пациента. Во время общего осмотра специалист отмечает, имеет ли место пожелтение склер, имеет ли место болезненность в правом подреберье при пальпации.
• Общий анализ крови помогает выявить уменьшение количества тромбоцитов, красных и белых кровяных телец.
• Обязательной является и коагулограмма, которая помогает выявить нарушения свертываемости крови, в частности, снижение скорости образования тромбов.
• Также кровь исследуют на наличие маркеров различных видов вирусных гепатитов.
• Проводится общий анализ мочи, который помогает определить наличие тех или иных нарушений в работе почек и мочевыводящих путей.
• Информативной является и фиброэзофагогастродуоденоскопия. Во время процедуры врач с помощью эндоскопа тщательно осматривает внутренние поверхности пищевода, желудка, верхних отделов тонкого кишечника. Исследование помогает определить наличие язв, эрозий, расширенных вен.
• Во время ультразвукового исследования органов брюшной полости специалист может точно определить размеры селезенки и печени, изучить их структуру, проверить на наличие новообразований. Таким же образом можно выявить свободную жидкость в брюшной полости.
• Допплерография помогает оценить работу портальных и печеночных вен, а также объем крови в сосудах, увидеть места их сужения и расширения.
• Порой проводится и рентген-контрастное сканирование. В исследуемый сосуд вводят специальное вещество, а затем с помощью соответствующего оборудования следят за передвижением контраста. Такая процедура позволяет тщательно изучить характер кровотока.
• Информативными являются результаты компьютерной и магнитно-резонансной томографий. Врач может изучить трехмерные снимки нужных органов, оценить их строение, увидеть сосуды и места их повреждений.
• Измеряют кровяное давление в воротной системе (в норме оно может меняться в пределах от 5 до 10 мм рт. ст.).
• Если есть подозрения на поражения сердца и перикарда, то пациента отправляют на эхокардиографию.
• Эластография позволяет определить наличие фиброзных изменений в тканях печени.
• Поставить окончательных диагноз поможет биопсия печени с дальнейшим лабораторным исследованием взятых образцов.
• При наличии неврологических симптомов пациента отправляют на консультацию к психиатру. Нарушения памяти, повышенная раздражительность, сонливость - все это может свидетельствовать о развитии печеночной энцефалопатии.

Консервативное лечение

Медикаментозное лечение портальной гипертензии напрямую зависит от причины развития недуга.

• Гормональная терапия (прием аналогов "Соматостатина") помогает сузить артериолы брюшной полости и снизить давление в воротной вене.
• Нитраты помогают расширить сосуды. В результате такого воздействия кровь скапливается в мелких артериолах и венах, что уменьшает приток крови к печени.
• Используются также бета-адреноблокаторы, которые уменьшают силу и частоту сокращений сердца.
• В схему терапии включаются и диуретики. Эти препараты снимают отеки, выводят лишнюю жидкость из организма.
• Препараты лактулозы обеспечивают выведение из кишечника опасных веществ, которые образуются в организме на фоне нарушений работы печени.
• Если гипертензия сопряжена с инфекционными заболеваниями, то используют антибиотики широкого спектра воздействия.
• Если имело место кровотечение, то после оперативного вмешательства пациенту вводят плазму и эритромассу.
• При гиперспленизме пациентам назначаются препараты (например, синтетические аналоги гормонов, выделяемых надпочечниками), которые стимулируют выработку клеток крови.

Правильная диета

Лечение портальной гипертензии обязательно включает в себя коррекцию рациона.

• Важно ограничить количество употребляемой соли. Ее суточная доза не должна превышать 3 г. Это поможет избавиться от отеков и предотвратить скопление жидкости в организме, снизить кровяное давление.
• Рекомендуется снизить суточное количество белков до 30 г во избежание развития печеночной энцефалопатии.
• Нужно отказаться от спиртных напитков, так как их употребление создает дополнительную нагрузку на печень.
• В рацион лучше включить овощи и фрукты. Блюда рекомендуют готовить на пару, отваривать или запекать в духовке.
• Пряности, специи из меню лучше исключить.

Хирургическое лечение портальной гипертензии

К сожалению, в некоторых случаях без оперативного вмешательства не обойтись.

Операции при портальной гипертензии проводятся, если у больного человека наблюдаются такие патологии:

• Варикозное расширение вен желудка и пищевода (стенки сосудов истончаются, что повышает вероятность их разрыва и обширного кровотечения).
• Значительное увеличение размеров селезенки, разрушение в ее тканях слишком большого количества клеток крови.
• Скопление жидкости в брюшной полости.
• При разрыве сосудов, кровотечениях, перитоните требуется экстренное хирургическое вмешательство.

Выбор методов лечения напрямую зависит от степени поражения сосудов, наличия тех или иных осложнений.

• Иногда проводится так называемое портосистемное шунтирование. В данном случае хирург создает дополнительный путь кровотока, соединяя полости воротной и нижней полой вен. Кровь при этом частично минует печень, что обеспечивает снижение давления.
• Спленоренальное шунтирование подразумевает создание дополнительного пути между почечной и селезеночной венами.
• Эффективной является перевязка некоторых вен и артерий желудка, пищевода. Такая процедура помогает предупредить появление кровотечений.
• Печеночная недостаточность требует трансплантации. Это довольно сложная процедура, которая проводится не часто, так как найти подходящего донора нелегко.
• Если разрыв вен уже случился, то выполняют их ушивание хирургическим путем.
• Порой эффективной является склеротерапия. Это эндоскопическая операция, во время которой врач с помощью специальной аппаратуры вводит внутрь кровоточащего сосуда склерозант. Это вещество обеспечивает склеивание стенок вены.
• В некоторых случаях показано хирургическое удаление селезенки — так можно восстановить нормальное количество кровяных телец.

Возможные осложнения

Это опасное заболевание, которое нельзя игнорировать. При отсутствии своевременного лечения состояние пациента будет постоянно ухудшаться. Последствия недуга могут быть смертельными.

• Гипертензия сказывается на состоянии селезенки — в ее тканях начинают активно разрушаться клетки крови, что приводит к анемии, тромбоцитопении, лейкопении. Из-за резкого снижения уровня лейкоцитов организм становится более восприимчивым к различного рода инфекциям.
• Есть и другие осложнения, которыми сопровождается портальная гипертензия. Кровотечение из вен пищевода, желудка, прямой кишки при отсутствии лечения может привести к массивной кровопотере и даже смерти пациента.
• Возможны также скрытые кровотечения в пределах пищеварительной системы. Они нередко протекают без проявления каких-то симптомов, но ведут к развитию анемии и прочих осложнений.
• Крайне опасной считается печеночная энцефалопатия. Дело в том, что пораженная печень в определенный момент перестает справляться со своими функциями. В крови появляются продукты обмена азота, которые негативно воздействуют на головной мозг. Энцефалопатия сопровождается сонливостью, слабостью, депрессиями, повышенной тревожностью, проблемами с памятью, концентрацией и ориентацией. Нередко недуг заканчивается коматозным состоянием.
• Возможно формирование грыж.
• К перечню осложнений стоит также отнести тяжелые формы асцита, которые практически не поддаются лечению, инфекционный перитонит, различные системные инфекции, почечную и печеночную недостаточность.

Прогнозы при подобном заболевании напрямую зависят от своевременной диагностики и адекватно проведенного лечения.

Можно ли предупредить развитие недуга

Специфических профилактических средств, к сожалению, не существует. Стоит избегать факторов риска, способных привести к развитию гипертензии, в частности, не злоупотреблять алкоголем, делать вакцинации против вирусного гепатита, правильно питаться.

Если гипертензия уже имеет место, то пациент должен внимательно следить за состоянием здоровья. Регулярно нужно проходить медицинские осмотры, сдавать анализы, делать фиброэзофагогастродуоденоскопию. Такие манипуляции помогают специалисту вовремя обнаружить появление ухудшений и предпринять соответствующие меры. Врачи рекомендуют придерживаться диеты с низким содержанием белков, так как это снижает вероятность развития энцефалопатии.